27.03.2015

Anémia z nedostatku železa (IDA) je najčastejšou anémiou. jej špecifická hmotnosť medzi všetkými anémiami je 80 %. Podľa WHO trpí IDA 600 miliónov ľudí. Spolu s anémiou z nedostatku železa je skrytý nedostatok železa, ktorého prevalencia v Európe je asi 30 % populácie. Hlavnými príčinami vzniku anémie z nedostatku železa je nedostatočný príjem železa potravou, zvýšené straty železa z organizmu, prípadne zvýšená potreba železa v organizme. Najčastejšie je IDA diagnostikovaná u žien v reprodukčnom veku, tehotných žien a detí rôznych vekových skupín.
Nedostatok železa u detí ovplyvňuje vývoj centrálnej nervový systém. Tieto deti zaostávajú.
od rovesníkov v psychomotorickom vývoji, dochádza k poklesu ich kognitívnych schopností, pozornosti, výkonnosti. U detí s nedostatkom železa v organizme dochádza k zníženiu imunity a nešpecifických ochranných faktorov, čo má za následok zvýšený výskyt akútnych respiračných vírusových infekcií a frekvenciu tvorby chronických ložísk infekcie (tonzilitída, adenoiditída atď.).
Prítomnosť nedostatku železa na začiatku tehotenstva prispieva k rozvoju IDA v II a III trimestri gravidity. Prítomnosť anémie z nedostatku železa v tehotenstve podľa literatúry zvyšuje riziko komplikácií tehotenstva a pôrodu a má tiež negatívny vplyv na vývoj plodu. Takže u tehotnej ženy s IDA sa zvyšuje riziko vzniku preeklampsie, predčasného ukončenia tehotenstva, predčasného prasknutia plodovej vody, zvýšených krvných strát pri pôrode, septických popôrodných komplikácií atď.. Pre plod je prítomnosť anémie z nedostatku železa u matky môže spôsobiť vnútromaternicovú hypoxiu, podvýživu, anémiu.

Absorpcia železa v čreve, jeho transport a skladovanie
Železo vstupuje do ľudského tela s jedlom. Denná strava človeka obsahuje v priemere 15-20 mg železa, no absorbuje sa len 1,5-2 mg. K absorpcii železa dochádza v dvanástniku a proximálnom jejune. Transport železa z miesta absorpcie sa uskutočňuje špecifickým nosičom - plazmatickým proteínom transferínom. Železo sa ukladá v pečeni, slezine vo forme feritínu a hemosiderínu. V molekule feritínu je železo lokalizované vo vnútri proteínového obalu apoferitínu, ktorý môže absorbovať Fe 2+ a oxidovať ho na Fe 3+. Syntéza apoferitínu je stimulovaná železom. Pri nedostatku železa sa syntéza apoferitínu dramaticky zvyšuje.

Fondy železa v tele
V tele je podmienene možné rozlíšiť také železné fondy, ako sú uložené, transportné a hemoglobínové. V prípade nedostatku železa dochádza k sústavnému vyčerpaniu jeho fixných aktív.
V stavoch nedostatku sa v prvom rade vyčerpáva fond deponovaného železa. Zároveň je množstvo tohto kovu v organizme potrebné pre fungovanie tkanivových enzýmov a syntézu hemu dostatočné, nie sú žiadne klinické príznaky nedostatku železa.
Železný fond v zložení transportných bielkovín je po vyčerpaní depotných zásob oslabený. S poklesom železa v zložení transportných proteínov dochádza k jeho nedostatku v tkanivách, v dôsledku čoho dochádza k zníženiu aktivity tkanivových enzýmov obsahujúcich železo. Klinicky sa to prejavuje rozvojom sideropenického syndrómu.
Ako posledné dochádza k vyčerpaniu hemoglobínového fondu železa. Zníženie zásob tohto kovu v zložení hemoglobínu vedie k narušeniu transportu kyslíka v tkanivách, čo sa prejavuje rozvojom anemického syndrómu.

Etapy nedostatku železa
IDA je posledným štádiom nedostatku železa v tele. Neexistujú žiadne klinické príznaky nedostatku železa v počiatočných štádiách a diagnostika predklinických štádií stavu nedostatku železa je možná len vďaka vývoju laboratórnych diagnostických metód (tabuľka 1). V závislosti od závažnosti nedostatku železa v tele existujú tri fázy:
1 - prelatentný nedostatok železa v tele;
2 - latentný nedostatok železa v tele;
3 - anémia z nedostatku železa.

Prevládajúci nedostatok železa v tele
V tomto štádiu dochádza v tele k depotnej deplécii. Hlavnou formou usadzovania železa je feritín- vo vode rozpustný glykoproteínový komplex, ktorý sa nachádza v makrofágoch pečene, sleziny, kostnej drene, v erytrocytoch a krvnom sére. Laboratórnym príznakom vyčerpania zásob železa v tele je zníženie hladiny feritínu v krvnom sére. Zároveň hladina sérového železa zostáva v normálnom rozmedzí. Klinické príznaky v tomto štádiu chýbajú, diagnózu možno stanoviť len na základe stanovenia hladiny feritínu v sére.

Latentný nedostatok železa v tele
Ak v prvom štádiu nedôjde k adekvátnemu doplneniu nedostatku železa, nastáva druhé štádium stavu nedostatku železa – latentný nedostatok železa. V tomto štádiu je v dôsledku narušenia dodávky potrebného kovu do tkaniva zaznamenané zníženie aktivity tkanivových enzýmov (cytochrómy, kataláza, sukcinátdehydrogenáza atď.), Čo sa prejavuje vývojom sideropenický syndróm. Medzi klinické prejavy sideropenického syndrómu patrí perverzná chuť, závislosť na štipľavých, slaných, korenených jedlách, svalová slabosť, degeneratívne zmeny na koži a príveskoch atď.
V štádiu latentného nedostatku železa v organizme sú zmeny laboratórnych parametrov výraznejšie. Zaznamenáva sa nielen vyčerpanie zásob železa v depe - pokles koncentrácie sérového feritínu, ale aj pokles obsahu železa v sére a nosných proteínov.
Sérové ​​železo- dôležitý laboratórny ukazovateľ, na základe ktorého je možné vykonať diferenciálnu diagnostiku anémie a určiť taktiku liečby. Malo by sa však pamätať na to, že nie je možné vyvodiť závery o obsahu železa v tele iba podľa hladiny sérového železa. Jednak preto, že hladina sérového železa počas dňa výrazne kolíše v závislosti od pohlavia, veku atď., Po druhé, hypochrómna anémia môže mať rôznu etiológiu a patogenetické mechanizmy vývoja a stanovenie iba hladiny sérového železa nezodpovedá spochybňuje patogenézu. Ak teda pri anémii dôjde k zníženiu hladiny sérového železa spolu s poklesom sérového feritínu, naznačuje to etiológiu anémie s nedostatkom železa a hlavnou taktikou liečby je odstrániť príčiny straty železa a doplniť jeho nedostatok. . V inom prípade sa znížená hladina sérového železa kombinuje s normálnou hladinou feritínu. K tomu dochádza pri redistribučnej anémii železa, pri ktorej je rozvoj hypochrómnej anémie spojený s porušením procesu uvoľňovania železa z depa. Taktika liečby redistribučnej anémie bude úplne iná - vymenovanie doplnkov železa pre túto anémiu je nielen nevhodné, ale môže poškodiť pacienta.
Celková kapacita viazania železa v sére (TIBC)- laboratórny test, ktorý umožňuje určiť stupeň takzvaného „Fe-hladovania“ séra. Pri stanovení TIBC sa do testovacieho séra pridáva určité množstvo železa. Časť pridaného železa sa naviaže na nosné proteíny v sére a železo, ktoré nie je naviazané na proteíny, sa zo séra odstráni a stanoví sa jeho množstvo. o anémia z nedostatku železa sérum pacienta viaže viac železa ako normálne – zaznamenáva sa zvýšenie TIBC.
Nasýtenie transferínu železom, %. Hlavným nosným proteínom železa v sére je transferín. Syntéza transferínu prebieha v pečeni. Jedna molekula transferínu môže viazať dva atómy železa. Normálna saturácia transferínu železom je asi 30%. V štádiu latentného nedostatku železa v organizme dochádza k poklesu saturácie transferínu železom (menej ako 20 %).

Anémia z nedostatku železa
V tomto štádiu už existujú výrazné klinické prejavy, ktoré sa kombinujú do dvoch hlavných syndrómov: sideropenický a anemický. Sideropenické prejavy už boli opísané vyššie. Syndróm anémie sa vyvíja v dôsledku zníženia obsahu hemoglobínu a červených krviniek v krvi. Klinické prejavy sú spojené s nedostatkom kyslíka v tkanivách a prejavujú sa ako astenický syndróm, závraty, hučanie v ušiach, tachykardia, mdloby atď. V tomto štádiu nastanú zmeny v laboratórnych rozboroch ako všeobecná analýza krvi a v ukazovateľoch charakterizujúcich výmenu železa v tele.

Všeobecná analýza krvi
Pri všeobecnom krvnom teste s IDA sa zaznamená zníženie hladiny hemoglobínu a erytrocytov. Pri Hb sa môže vyskytnúť stredne závažná erytrocytopénia<98 г/л, однако снижение эритроцитов <2 х 10 12 /л для ЖДА не характерно.
Pomocou IDA sa budú zaznamenávať zmeny v morfologických charakteristikách erytrocytov a erytrocytových indexoch, ktoré kvantitatívne odrážajú morfologické charakteristiky erytrocytov.

Morfologické charakteristiky erytrocytov
Veľkosť RBC- normálne, zvýšené (makrocytóza) alebo znížené (mikrocytóza). IDA je charakterizovaná prítomnosťou mikrocytózy.
Anizocytóza- rozdiely vo veľkosti červených krviniek u tej istej osoby. IDA je charakterizovaná výraznou anizocytózou.
Poikilocytóza- prítomnosť erytrocytov rôznych tvarov v krvi tej istej osoby. Pri IDA môže byť výrazná poikilocytóza.
farebný indikátor erytrocytových buniek (CP) závisí od obsahu hemoglobínu v nich. Na farbenie erytrocytov sú možné tieto možnosti:
normochromické erytrocyty (CP = 0,85-1,15) - normálny obsah hemoglobínu v erytrocytoch. Erytrocyty v krvnom nátere majú jednotnú ružovú farbu strednej intenzity s miernym osvetlením v strede;
hypochrómne erytrocyty (CP<0,85) – содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;
hyperchromické erytrocyty (CP>1,15) - obsah hemoglobínu v erytrocytoch je zvýšený. V krvnom nátere majú tieto erytrocyty intenzívnejšiu farbu, lúmen v strede je výrazne znížený alebo chýba. Hyperchrómia je spojená so zvýšením hrúbky červených krviniek a je často spojená s makrocytózou;
polychromatofily - erytrocyty zafarbené v krvnom nátere vo svetlofialovej, fialovej farbe. So špeciálnym supravitálnym farbením sú to retikulocyty. Normálne môžu byť v rozmazaní slobodní.
Anizochrómia erytrocytov - iná farba jednotlivých erytrocytov v krvnom nátere.

Indexy erytrocytov
Priemerný objem erytrocytov(stredný objem buniek - MCV) - kvantitatívny ukazovateľ objemu červených krviniek. V závislosti od hodnôt MCV sa anémia rozlišuje na mikrocytickú, normocytárnu a makrocytickú. IDA je charakterizovaná mikrocytárnou anémiou.
Priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch(priemerný bunkový hemoglobín - MCH) - podobný klinickej hodnote ako farebný index. Na základe hodnôt MSI sa rozlišujú normochrómne, hyperchrómne a hypochrómne anémie. Pre anémiu z nedostatku železa je charakteristický hypochrómny charakter.
Priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch(stredná koncentrácia hemoglobínu v bunkách, MCHC) – je charakterizovaná stupňom nasýtenia erytrocytov hemoglobínom a nezávisí od objemu erytrocytov. IDA sa vyznačuje poklesom indexu MCHC.

Chémia krvi
S vývojom IDA v biochemickom krvnom teste sa zaznamená:
zníženie koncentrácie feritínu v sére;
zníženie koncentrácie železa v sére;
zvýšenie OZhSS;
zníženie saturácie transferínu železom.

Odlišná diagnóza
Pri stanovení diagnózy IDA je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s inými hypochrómnymi anémiami (tab. 2).
Železo-redistribučná anémia je pomerne bežná patológia a z hľadiska frekvencie rozvoja je na druhom mieste medzi všetkými anémiami (po IDA). Rozvíja sa pri akútnych a chronických infekčných a zápalových ochoreniach, sepse, tuberkulóze, reumatoidnej artritíde, ochoreniach pečene, onkologických ochoreniach, ischemickej chorobe srdca a pod. Mechanizmus vzniku hypochrómnej anémie pri týchto stavoch je spojený s redistribúciou železa v karosérie (nachádza sa hlavne v depe) a narušenia mechanizmu na recykláciu železa zo skladu. Pri vyššie uvedených ochoreniach dochádza k aktivácii makrofágového systému, kedy makrofágy v podmienkach aktivácie pevne zadržiavajú železo, čím narúšajú proces jeho reutilizácie. Vo všeobecnom krvnom teste je zaznamenaný mierny pokles hemoglobínu (<80 г/л). Основным отличием от ЖДА являются:
zvýšený feritín v sére, čo naznačuje zvýšený obsah železa v zásobe;
hladiny železa v sére môžu zostať v normálnych medziach alebo môžu byť mierne znížené;
TIBC zostáva v normálnych medziach alebo klesá, čo naznačuje absenciu hladovania Fe v sére.
Anémia nasýtená železom sa vyvíja v dôsledku narušenej syntézy hemu, ktorá je spôsobená dedičnosťou alebo môže byť získaná. Hém sa tvorí z protoporfyrínu a železa v erytrokaryocytoch. Pri anémii nasýtenej železom dochádza k narušeniu aktivity enzýmov zapojených do syntézy protoporfyrínu. Dôsledkom toho je porušenie syntézy hemu. Železo, ktoré nebolo použité na syntézu hemu, sa ukladá vo forme feritínu v makrofágoch kostnej drene, ako aj vo forme hemosiderínu v koži, pečeni, pankrease a myokarde, čo vedie k sekundárnej hemosideróze. Vo všeobecnom krvnom teste sa zaznamená anémia, erytropénia a zníženie farebného indexu. Ukazovatele metabolizmu železa v tele sú charakterizované zvýšením koncentrácie feritínu a hladiny sérového železa, normálnymi ukazovateľmi TIBC a zvýšením saturácie transferínu železom (v niektorých prípadoch dosahuje 100%).
Hlavnými biochemickými ukazovateľmi, ktoré umožňujú posúdiť stav metabolizmu železa v organizme, sú teda feritín, sérové ​​železo, TIBC a % nasýtenia transferínu železom.
Použitie indikátorov metabolizmu železa v tele umožňuje lekárovi:
- identifikovať prítomnosť a povahu porúch metabolizmu železa v tele;
- identifikovať prítomnosť nedostatku železa v tele v predklinickom štádiu;
- vykonávať diferenciálnu diagnostiku hypochrómnej anémie;
- zhodnotiť účinnosť terapie.

Osteoporóza je systémové ochorenie skeletu, ktoré je charakterizované zmenami v hmote a poškodením architektoniky kostného tkaniva, čo vedie k zníženiu hustoty kostí a zvýšeniu rizika zlomenín. Pre včasné odhalenie pacientov s rizikovými zlomeninami, ako aj vývoj účinných metód prevencie a liečby osteoporózy je veľmi dôležité poznať lekárov rôznych špecializácií, primár lanka, na tieto problémy. Okrem toho boli na medzinárodnej vedeckej a praktickej konferencii „Choroba kostno-slizničného systému a storočie“, ktorá sa konala 21. – 22. júna 2019 v Kyjeve, uznaní aj ďalší významní ľudia. ...

24.01.2020 Kardiológia Prihovani a nayavnі ukazujú zalіzodefitsitnoї anémiu

Nedostatok vzduchu je považovaný za najrozšírenejšiu príčinu anémie na svete. Zalizodeficitná anémia (ZDA) sa prejavuje znížením ružového a motorického vývoja detí a znížením produktivity u dospelých. Pod hodinou očkovania HDA môže byť príčinou perinatálnej smrti, nedonosenia a nízkej vagi u detí s narodzhenni (Kasperet al., 2015). Dôležitým aspektom problému je aj komorbidita, škálujúca sa anémia zhoršovala pacienta z akejkoľvek patológie. ...

23.01.2020 Neurológia Nastavte diagnostiku a liečbu progresívnej ataxie

Progresívna ataxia je skupina zriedkavých a komplexných neurologických porúch, o ktorých lekári často nevedia. Na vašu úctu uvádzame prehľad odporúčaní na diagnostiku tohto stavu mysle, ktorý vypracovala skupina priaznivcov pacientov s ataxiou.De Silva et al. vo Veľkej Británii (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2019; 14 (1): 51). Ataxia môže byť príznakom širších bokov, ale samotné údaje sú zamerané na Friedreichovu progresívnu, subklinickú ataxiu, idiopatickú sporadickú cerebrálnu ataxiu a špecifické neurodegeneratívne poruchy. ...

Catad_tema Patológia tehotenstva - články

Niektoré aspekty diagnostiky a liečby stavov nedostatku železa v praxi v súčasnej fáze

A.L. Tikhomirov, S.I. Sarsania, E.V. Nochevkin Moskovská štátna univerzita medicíny a zubného lekárstva

Anémia z nedostatku železa je najbežnejšou patológiou na svete. Prehľad uvádza aktuálne údaje o diagnóze a jej liečbe a poskytuje režimy dávkovania niektorých prípravkov železa.

Kľúčové slová: anémia z nedostatku železa, diagnostika, liečba.

Niektoré aspekty diagnostiky a liečby stavov nedostatku železa v súčasnej klinickej praxi
A.L.Tikhomirov, S.I.Sarsaniya, E.V.Nochevkin Moskovská štátna lekársko-stomatologická univerzita, Moskva
Anémia z nedostatku železa je najbežnejšou patológiou na svete. Tento prehľad uvádza aktuálne údaje týkajúce sa jeho diagnózy a liečby vrátane dávkovacích režimov niektorých liekov obsahujúcich železo.
Kľúčové slová: anémia z nedostatku železa, diagnostika, liečba.

Úvod

Napriek zvýšenému záujmu lekárov o riešenie problematiky anémie z nedostatku železa (IDA) a stavov z nedostatku železa je táto nosológia stále najčastejšou patológiou vo svete po respiračných vírusových infekciách. V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že IDA je univerzálny „interdisciplinárny“ klinický a laboratórny fenomén, ktorému čelia lekári všetkých špecializácií. Veľký arzenál liekov na liečbu, nové pokroky v diagnostike neprispievajú k poklesu počtu pacientov s anémiou z nedostatku železa, čím sa opäť vraciame k riešeniu naliehavého problému. Vzhľadom na údaje dlhoročného výskumu je to podľa nášho názoru spôsobené nedostatočným manažmentom štádií prelatentného a latentného deficitu železa, neadekvátnym predpisovaním terapeutických dávok, nízkou compliance s prebiehajúcou liečbou a nedostatkom času na udržiavanie terapiu. Nesúhlasíme ani s názorom niektorých autorov, že klinické príznaky pri anémii z nedostatku železa sa objavujú neskoro, keď hladina Hb klesne na 50 g/l. Naopak, pri starostlivom odbere anamnézy je možné na základe sťažností pacienta predpokladať latentný nedostatok železa.

Epidemiológia

Podľa ministerstva zdravotníctva Ruska bolo v roku 2000 1 278 486 prípadov chorôb krvi a krvotvorných orgánov, z ktorých viac ako 86 % bola anémia. Anémia z nedostatku železa je vážnym problémom pre zdravie spoločnosti, ktorý má významný vplyv na fyziologický, duševný vývoj, správanie a výkonnosť. Štúdia Svetovej zdravotníckej organizácie a Svetovej banky uvádza, že IDA je treťou najčastejšou príčinou dočasnej invalidity u žien vo veku 15-44 rokov.

Z hľadiska významnosti pre verejné zdravie môže byť prevalencia IDA v populácii podľa odborníkov WHO: mierna – od 5 do 19,9 %; stredná - od 20 do 39,9% a významná - 40% alebo viac. Odborníci WHO zároveň poznamenali, že s prevalenciou anémie viac ako 40% problém prestáva byť čisto medicínsky a vyžaduje si opatrenia na štátnej úrovni. Medzi takéto opatrenia patrí fortifikácia (obohacovanie potravín, ktoré populácia najviac konzumuje železom) a suplementácia (užívanie prípravkov železa populáciou s rizikom vzniku anémie). V súlade s rozhodnutím, ktoré prijalo Valné zhromaždenie OSN v roku 2002, by mali vedúci predstavitelia národných zdravotníckych systémov podporovať rozvoj a implementáciu súboru územne prispôsobených opatrení zameraných na zníženie prevalencie anémie. Okrem toho by opatrenia zamerané na boj proti anémii mali byť v súlade so zásadami medicíny založenej na dôkazoch.

Program UNICEF Micronutrient Initiative* ukazuje vzťah medzi IDA a týmito ekonomicky významnými faktormi: pokles skutočnej pracovnej kapacity, zvýšenie úmrtnosti matiek a negatívny vplyv na vývoj dieťaťa. Nedostatok železa u dojčiat a detí (latentný alebo klinicky významný) je spojený s komplexom nehematologických symptómov, vrátane mentálnej a psychomotorickej retardácie. Perinatálny nedostatok železa prispieva k poruche myelinizácie nervových vlákien (Chapman et al., 1995).

V súčasnosti je vo svete vysoká prevalencia anémie z nedostatku železa, ktorá sa považuje za komplex klinických a hematologických symptómov charakterizovaných porušením tvorby hemoglobínu v dôsledku nedostatku železa v krvnom sére a kostnej dreni a rozvojom trofických porúch orgánov a tkanív.

Podľa Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie sa frekvencia anémie za posledných 10 rokov zvýšila viac ako 6-krát. Vekové skupiny, v ktorých sa anémia vyskytuje častejšie, sú ženy v plodnom veku, tehotné ženy a deti vo veku 12-17 rokov. Prevalencia IDA u detí sa mení s vekom. V období rýchleho rastu dosahuje nedostatok železa viac ako 50 %, pričom prevládajú dievčatá (rýchlejšie rastú a strácajú menštruačnú krv). Štúdia vykonaná v Japonsku teda ukázala, že latentná forma nedostatku železa sa vyvinie u 71,8 % školáčok už tri roky po nástupe menštruácie (Kagamimori et al.).

U detí z viacpočetných tehotenstiev a detí s rastom IDA pred obvyklou normou sa v prvom roku života zistí vo viac ako 60% prípadov. Vo vyššom veku sa rodový rozdiel postupne stráca, naopak, prevažujú muži s nedostatkom železa. V určitých skupinách obyvateľstva dosahuje výskyt stavov nedostatku železa 50 až 70-80 %. (V.A. Aleksandrova, N.I. Aleksandrova, 2002; WHO 2001). Podľa oficiálnych štatistík Ministerstva zdravotníctva SR malo anémiu 34,4% žien, ktoré ukončili tehotenstvo v roku 1995 av roku 2000 - 43,9%.

Anémia, meniaca homeostázu tela matky v dôsledku metabolických, volemických, hormonálnych, imunologických a iných porúch, prispieva k rozvoju pôrodníckych komplikácií (M. M. Shekhtman, 2000; GTBondevik, B. Eskeland, 2000; B. G. Davydova, 2000; O. I. Lineva, FN Gilmiyarová, 2001).

Spolu so skutočnou IDA existuje skrytý nedostatok železa, ktorý v Európe a Rusku predstavuje 30-40% av niektorých regiónoch (severný, severný Kaukaz, východná Sibír) - 50-60%. Nedostatok železa je stanovený u 20-25% všetkých dojčiat, 43% detí mladších ako 4 roky a až 50% dospievajúcich (dievčat) (WHO, 1992).

V súlade s návrhom V.A. Burlev a kol. (2006) klasifikácia rozlišuje tri štádiá nedostatku železa: prelatentný, latentný a manifestný.

Prelatentný nedostatok železa je charakterizovaný znížením zásob stopového prvku, ale bez zníženia výdaja železa na erytropoézu. Latentný nedostatok železa je úplné vyčerpanie zásob mikroelementov v depe, ale stále nie sú žiadne známky anémie. Zjavný nedostatok železa, alebo anémia z nedostatku železa – vzniká pri znížení hemoglobínového fondu železa a prejavuje sa príznakmi anémie a hyposiderózy.

výmena železa

Železo je pre človeka životne dôležitým prvkom, nachádza sa v rôznych molekulárnych systémoch: od malých komplexov v roztoku až po makromolekulárne proteíny v membráne buniek a organelách. Je súčasťou hemoglobínu, myoglobínu, hrá primárnu úlohu v mnohých biochemických reakciách, podieľa sa na raste a proliferácii buniek. V kombinácii s porfyrínom, ktorý je súčasťou štruktúry zodpovedajúceho proteínu, železo zabezpečuje viazanie a uvoľňovanie kyslíka a podieľa sa na množstve dôležitých redoxných procesov.

Podieľa sa na oxidoredukcii mnohých mitochondriálnych enzýmov, na syntéze DNA (ako súčasť koenzýmu ribonukleotidreduktázy).
Biomolekuly obsahujúce železo vykonávajú tieto hlavné funkcie:

1. Transport elektrolytov (cytochrómy, železo-sírové proteíny).
2. Transport a depozícia kyslíka (myoglobín, hemoglobín atď.).
3. Účasť na tvorbe aktívnych centier redoxných enzýmov (oxidáza, hydroxyláza atď.).
4. Transport a ukladanie železa (transferín, feritín atď.).
5. Prísun železa buď vo forme feritínu (ľahko mobilizovateľná forma rezervy) alebo vo forme hemosiderínu (ťažko mobilizovateľná forma rezervy). Plazmatický transport zahŕňa transferitínové železo a predstavuje približne 1 % železa z celkového objemu tela.
6. Zabezpečenie funkcií imunokompetentných buniek.
7. Boli objavené aj dva hlavné regulátory homeostázy železa - HFE proteín a hepcidín.

V posledných rokoch niektorí výskumníci dokázali úlohu hepcidínu pri kontrole enterocytového, placentárneho a makrofágového metabolizmu železa. Regulácia metabolizmu železa je spojená s pečeňou a jej endokrinnou funkciou. Hepatocytový hormón hepcidín je hlavným regulátorom metabolizmu železa v tele. Hepcidín sa syntetizuje v pečeni a jeho produkciu zvyšujú cytokíny IL1, IL6 a IL8 počas zápalu, akútnej fázy reakcie a preťaženia železom. Hemoyuvelín, membránový proteín kódovaný na prvom chromozóme a koreceptor pre faktor kostnej morfogenézy, stimuluje produkciu hepcidínu v pečeni a jeho rozpustné fragmenty potláčajú tvorbu hepcidínu. Cieľom hepcidínu je proteín ferroportín, ktorý vylučuje železo z buniek, ktoré ho ukladajú. Ferroportín podporuje prenos železa z enterocytov do krvi. Hepcidín potláča jeho expresiu. Hepcidín tiež znižuje expresiu DMTI transportéra, ktorý znižuje absorpciu železa (T. Ganz et al., 2002).

Mechanizmy regulácie produkcie hepcidínu

Produkciu hepcidínu v pečeni regulujú 3 hlavné faktory:

Zásoby železa (zmeny cirkulujúceho železa naviazaného na transferín sú vnímané hepatocytmi, ktoré zvyšujú produkciu hepcidínu v reakcii na zvýšenie hladiny železa alebo ju znižujú v reakcii na zníženie cirkulujúceho železa);
erytropoetická aktivita (rozlišujú sa faktory, ktoré inhibujú syntézu hepcidínu, čo vedie k zvýšeniu množstva železa dostupného pre erytrón);
zápal (zápalové podnety zvýšením hladiny IL 6 spúšťajú produkciu hepcidínu. Regulácia hepcidínu zabezpečuje potrebnú mieru prejavu jeho hlavných biologických účinkov, medzi ktoré patrí inhibícia absorpcie v čreve a mobilizácia z depa železa a zvýšenie jeho ukladania v makrofágoch).

Prvé 2 mechanizmy priamo súvisia s hlavnou funkciou hepcidínu – reguláciou metabolizmu železa. Informácie o množstve zásob železa sa neustále prenášajú do hepatocytov prostredníctvom hypotetického „rezervného regulátora“, ktorý zachytáva výkyvy v zásobách železa.

Úlohu takéhoto regulátora môže zohrávať koncentrácia komplexu železo-transferín. Na povrchu hepatocytov tento komplex interaguje s transferínovými receptormi typu 1 (TRF1). V tomto prípade transferínové receptory typu 2 (TRF2) tvoria komplex s proteínom.

Predtým sa dokázalo, že hepcidín je prítomný v ľudskom sére a moči, avšak podľa skupiny výskumníkov vedenej profesorom Jayantom Arnoldom (Veľká Británia, máj 2010) možno hepcidín nájsť v rôznych biologických tekutinách (sliny, žlč, peritoneálne, peritoneálne, atď.). pleurálna tekutina). Tieto údaje môžu byť dôležité pre pochopenie etiopatogenézy anémie pri chronických ochoreniach.

Membránový proteín HFE (predtým nazývaný HLA-A) reguluje endocytózu transferínového receptora do bunky. Poškodenie štruktúry HFE proteínu môže viesť k nekontrolovanému zrýchleniu vychytávania železa do bunky a tým k hemochromatóze. Zvýšenie koncentrácie železa v tele sa pozoruje pomerne zriedkavo, v dôsledku čoho bunky pečene, čriev a makrofágov syntetizujú atypický proteín HFE, ktorý zvyšuje absorpciu železa v gastrointestinálnom trakte a aktívne viaže cirkulujúce železo v krvi za vzniku nerozpustných komplexov. Hromadia sa v mnohých telesných tkanivách (srdce, pečeň, pankreas, obličky, koža atď.), čím nenávratne narúšajú ich štruktúru a funkciu. Postupne sa u pacientov vyvinie ťažký diabetes mellitus, zlyhanie srdca a pečene, čo vedie k smrti za 4-6 rokov, ak sa nezačne včasná liečba.

Normálne sú procesy metabolizmu železa v tele prísne regulované, takže ich porušenie je sprevádzané buď jeho nedostatkom, alebo nadbytkom. Telo má prirodzene adaptačné mechanizmy na predchádzanie ferodeficiencii, najmä zvýšené vstrebávanie železa v tenkom čreve, no ak sa príčina ferodeficiencie neodstráni, adaptačné mechanizmy zlyhávajú.

U žien je denná potreba železa 1,5-1,7 mg pri silnom menštruačnom krvácaní sa zvyšuje na 2,5-3 mg. Výrazne zvyšuje dennú potrebu železa počas tehotenstva a normálneho pôrodu (2-krát), laktácie (10-krát).

Pri strate krvi s vylučovaním viac ako 2 mg železa denne vzniká nedostatok železa. Na prirodzenú obnovu železa v tele po pôrode to bude trvať 4-5 rokov a po silnej menštruácii až šesť mesiacov. Preto je dopĺňanie „strateného“ železa pomocou diéty iracionálne a niekedy aj nebezpečné.

U tehotných žien sa významná časť absorbovaného železa dostáva do placenty, kostnej drene a pečene. V prvom trimestri tehotenstva a čiastočne v druhom trimestri dochádza k zvýšeniu zásob železa, čo dokazujú ukazovatele hemoglobínu: 120-135 g / l. Od druhej polovice tehotenstva, najmä v treťom trimestri a v popôrodnom období, obsah rezervného železa klesá. V súlade s tým sú ukazovatele hemoglobínu tiež nižšie - od 118 do 122 g / l. Aj pri fyziologickom priebehu tehotenstva a absencii známok IDA je koncentrácia sérového železa výrazne znížená.

Hlavným zdrojom železa pre človeka sú potraviny živočíšneho pôvodu (mäso, bravčová pečeň, obličky, srdce, žĺtok), ktoré obsahujú železo v najviac asimilovateľnej forme (ako súčasť gemmy). Množstvo železa v potravinách pri plnohodnotnej a pestrej strave je 10 – 15 mg Fe/deň, z čoho len 10 – 15 % telo absorbuje. Asimilácia železa z produktov klesá po ich tepelnom spracovaní, pri mrazení, dlhodobom skladovaní. Pri anémii sa absorpcia železa zvyšuje až o 30%. Železo sa vstrebáva najmä v dvanástniku a proximálnom jejune.

Za fyziologických podmienok pozostáva absorpcia železa v čreve z po sebe nasledujúcich štádií: zachytenie buniek sliznice kefovým lemom; membránový transport; intracelulárny transport a tvorba rezerv v bunke; uvoľnenie z bunky do krvného obehu (Strai S.K.S., Bomford A., McArdleH.I., 2002).

V črevách dospelého človeka sa denne vstrebe približne 1-2 mg železa. Enterocyty klkov dvanástnika a proximálneho jejuna sú zodpovedné za takmer úplnú absorpciu hemického a neheminického železa. Tieto enterocyty sú výsledkom dozrievania a migrácie multipotentných rodičovských buniek umiestnených v duodenálnych kryptách. Aby sa železo dostalo z lúmenu čreva do plazmy, musí prejsť cez apikálnu membránu, samotný enterocyt a potom cez bazolaterálnu membránu. Časť železa po vstupe do enterocytu v ňom zostáva a vylučuje sa pri jeho odumieraní a deskvamácii. Čím väčšie sú zásoby železa v tele, tým väčšie množstvo sa týmto spôsobom vylúči.

Mechanizmy absorpcie sú odlišné pre dva typy absorpcie železa prítomného v potravinách: nehemové a hemové. Železo sa v heme vstrebáva ľahšie ako mimo neho. Hemové železo sa pomocou špeciálnych receptorov absorbuje ako komplex porfyrínu železa a nie je ovplyvnené rôznymi faktormi v lúmene čreva.

Nehemové železo sa absorbuje ako forma železa zo solí železa. Absorpcia nehémového železa je určená stravou a gastrointestinálnou sekréciou. Absorbuje sa vo forme železa, ktoré vzniká z komplexov Fe (III). Je pod vplyvom výmeny proteínov viažucich železo, ako sú transferín, mucíny, integríny a mobilferíny.

V priemyselných krajinách je priemerný obsah nehémového železa v potravinách oveľa vyšší ako v rozvojových krajinách a je 10-14 mg. Podľa množstva zahraničných autorov však aj vo vyspelých krajinách ženám, držiacim módne diéty, chýba železo v potravinách (A.L.Heath, S.J.Fairweather-Tait, 2002).

Vstrebávanie železa brzdia: triesloviny obsiahnuté v čaji, uhličitany, oxaláty, fosforečnany, kyselina etyléndiamíntetraoctová používaná ako konzervant, mlieko, rastlinná vláknina, otruby, antacidá, tetracyklíny. Kyselina askorbová, citrónová, jantárová, fruktóza, cysteín, sorbitol, nikotínamid – zvyšujú vstrebávanie železa.

Hemové formy železa sú málo ovplyvnené nutričnými a sekrečnými faktormi. Stupeň absorpcie železa závisí tak od jeho množstva v skonzumovanej potrave, ako aj od jeho biologickej dostupnosti.

Výmena železa medzi tkanivovými zásobami sa uskutočňuje špecifickým nosičom - plazmatickým proteínom transferínom, čo je J3-globulín syntetizovaný v pečeni. Transferín obsahujúci železo sa viaže na povrchové receptory erytrokaryocytov, po ktorej nastupuje endocytóza: železo zostáva naviazané na mitochondriách buniek a transferín bez železa ako apotransferín sa vracia do cievneho riečiska. Len jedna tretina transferínu je nasýtená železom, zvyšok je uložený ako apo-transferín.

So zvýšenou potrebou železa sa cyklus transferínových receptorov zrýchľuje a na povrchu bunky sa nachádza viac receptorov. Zároveň je vonkajšia (extracelulárna) časť receptora stále viac atakovaná extracelulárnymi proteázami. V dôsledku pôsobenia proteáz sa z receptora oddelí pomerne stabilný fragment a dostane sa do krvi - peptid s molekulovou hmotnosťou 95 kDa, nazývaný "rozpustný" transferínový receptor (rozpustný transferový receptor sTfR), koncentrácia ktoré v krvnom sére možno stanoviť pomocou imunologických metód. Hladina sTfR v krvi odráža aktivitu cyklu transferínových receptorov. Predpokladá sa, že väzbou železa transferín súčasne chráni tkanivá pred pôsobením aktívnych kyslíkových radikálov a tiež inhibuje rast mikróbov, ktoré železo potrebujú.

Normálna koncentrácia transferínu v plazme je 250 mg/dl, čo umožňuje plazme viazať 250-400 mikrogramov železa na 100 ml plazmy. Ide o takzvanú celkovú kapacitu viazania železa v sére (TIBC). Normálne je transferín nasýtený železom na 20-45%. Za nedostatočne aktívny obeh železa sa považuje saturácia nižšia ako 20 %, t.j. vzniká erytropoéza nedostatku železa. Prenos železa cez placentu je aktívny proces, pretože transferín neprechádza placentárnou bariérou a iba prechádza z matky na plod, čím vytvára zvýšenú hladinu sérového železa v porovnaní s matkou. Železo nekombinované s transferínom sa dostáva do kostnej drene (kde je zahrnuté v heme normoblastov), ​​pečeňových buniek (zásoby feritínu) a iných buniek, kde sa ako súčasť viac ako 70 enzýmov obsahujúcich železo zúčastňuje rôznych fyziologických procesov . Čím vyššia je saturácia transferínu železom, tým vyššia je využiteľnosť železa tkanivami.

Rovnováha železa v tele je tiež regulovaná interakciou medzi hepcidínom a receptormi transportu železa ferroportínmi. Hepcidín sa viaže na feroportín, čo vedie k zníženiu toku železa z buniek. Nadmerné množstvo hepcidínu v tele môže viesť k rozvoju anémie. Nedostatok tohto hormónu zároveň vedie k nadmernému hromadeniu železa v orgánoch a tkanivách, čo ich môže poškodiť.

V molekule feritínu je železo lokalizované vo vnútri proteínového obalu (apoferitín), ktorý môže absorbovať Fe 2 + a oxidovať ho na Fe 3 +. Syntéza apoferitínu je stimulovaná železom. Normálne koncentrácia feritínu v sére úzko koreluje s jeho zásobami v zásobe, kým koncentrácia feritínu rovnajúca sa 1 µg/l zodpovedá 10 µg železa v zásobe. Hladina sérového feritínu závisí nielen od množstva železa v tkanivách depa, ale aj od rýchlosti uvoľňovania feritínu z tkanív. Hemosiderín je degradovaná forma feritínu, v ktorej molekula stráca časť svojho proteínového obalu a denaturuje. Väčšina uloženého železa je vo forme feritínu, avšak so zvyšujúcim sa množstvom železa sa zvyšuje aj časť, ktorá existuje vo forme hemosiderínu. Feritín sa hromadí v makrofágoch pečene, sleziny a, ako ukázali štúdie v posledných rokoch, aj v mozgu. Koncentrácia železa v mozgu dosahuje 21,3 mg na 100 mg, zatiaľ čo v pečeni - iba 13,4 mg na 100 mg. (P.A. Vorobyov, 2000).

Feritín poskytuje ľahko dostupnú rezervu pre syntézu zlúčenín železa a poskytuje železo v rozpustnej, neiónovej, netoxickej forme. Zásoby železa sa spotrebúvajú a dopĺňajú pomaly, a preto nie sú dostupné pre núdzovú syntézu hemoglobínu pri kompenzácii následkov akútneho krvácania alebo iných typov straty krvi (Worwood, 1982).

Zásoby železa si v plode vytvára matka: počas tehotenstva prenesie do nenarodeného dieťaťa cez placentu asi 300 mg železa. Najaktívnejší proces prenosu železa nastáva v 28. – 32. týždni tehotenstva a zvyšuje sa súbežne so zvyšovaním hmotnosti plodu: približne 22 mg železa týždenne. Časť železa sa hromadí v placentárnych zásobách vo forme placentárneho feritínu a s poklesom zásob železa matky sa začína uvoľňovať z placentárnych zásob, čím zabezpečuje rastúce potreby plodu v železe. Nasýtenie plodu železom môže byť znížené s fetoplacentárnou insuficienciou, s patologickým priebehom tehotenstva, viacpočetným tehotenstvom. Po narodení dieťa dostáva železo z materského mlieka. Ak mala dojčiaca matka počas tehotenstva nekompenzovaný nedostatok železa, potom sa v jej mlieku zaznamená nedostatočná koncentrácia železa. Rastúce dieťa zároveň spotrebuje veľké množstvo železa a vyčerpáva, dokonca aj v norme, jeho zásoby vo vlastnom depe.

Fyziologická strata železa močom, potom, výkalmi, vlasmi, nechtami, bez ohľadu na pohlavie, je 1-2 mg / deň; u menštruujúcich žien -2-3 mg / deň. Pri silnej menštruácii však môže žena za pár dní stratiť od 50 – 150 mg železa a pri ochoreniach ako myóm maternice, endometrióza môže strata dosiahnuť až 500 mg. Pri dojčení sa s mliekom stráca veľké množstvo železa (tabuľka 1).

Celková strata železa spojená s normálnym tehotenstvom, pôrodom a laktáciou je asi 1400 mg a jej doplnenie trvá 2-3 roky.

Potreba železa sa teda výrazne líši v závislosti od pohlavia, veku, fyziologického stavu a iných faktorov.

Etiológia IDA

Chronická posthemoragická IDA

1. Krvácanie z maternice. Menoragia rôzneho pôvodu, hyperpolymenorea (menštruácia viac ako 5 dní, najmä s objavením sa prvej menštruácie do 15 rokov, s cyklom kratším ako 26 dní, prítomnosť krvných zrazenín dlhšie ako jeden deň), porucha hemostázy , potrat, pôrod, myómy maternice, adenomyóza, vnútromaternicová antikoncepcia, zhubné nádory .
Genéza patologickej straty krvi v submukóznom myóme maternice je spojená predovšetkým s rastom a lokalizáciou myomatóznych uzlín, zväčšením menštruačného povrchu, ako aj štrukturálnymi znakmi ciev, ktoré zásobujú krvou submukózne uzliny (strata adventiciálnej membrány v týchto cievach, čím sa zvyšuje ich priepustnosť ). Príčiny patologickej menštruačnej straty krvi pri adenomyóze sú určené predovšetkým poškodením svalovej vrstvy maternice.

2. Krvácanie z gastrointestinálneho traktu. Ak sa zistí chronická strata krvi, vykoná sa dôkladné vyšetrenie tráviaceho traktu „zhora nadol“ s výnimkou chorôb ústnej dutiny, pažeráka, žalúdka, čriev a helmintickej invázie ankylostomycíe.
U dospelých mužov, žien po menopauze, je hlavnou príčinou nedostatku železa krvácanie z gastrointestinálneho traktu, ktoré môže vyvolať: peptický vred, diafragmatickú herniu, nádory, gastritídu (alkohol alebo v dôsledku liečby salicylátmi, steroidmi, indometacínom).
U detí môže zohrávať úlohu pri vzniku nedostatku železa aj krvácanie z tráviaceho traktu, najmä pri anafylaktickej reakcii na čerstvé mlieko, helmintiáze a protozoonóze čreva.
Porušenie systému hemostázy môže viesť ku krvácaniu z gastrointestinálneho traktu.

3. Darovanie (u 40% žien vedie k latentnému nedostatku železa a niekedy, hlavne u darcov s dlhoročnou praxou (viac ako 10 rokov), vyvoláva rozvoj IDA. Pri darovaní 500 ml krvi sa 250 mg železa sa stratí (5 – 6 % všetkého železa Potreba železa u darcov je 4 – 5 mg.
Pri vyšetrovaní veľkých skupín darcov v Moskve boli u 20,6 – 49,3 % vyšetrených zaznamenané odchýlky v metabolizme železa a známky nedostatku železa (Levina A.A., 2001; Kozinets G.I., 2003). Príčinou nedostatku železa môže byť aj častý odber krvi zo žily u dlhodobo chorých a opakovane vyšetrovaných pacientov.

4. Iná strata krvi: nosové, obličkové, iatrogénne, umelo vyvolané pri duševných chorobách.

5. Krvácanie v uzavretých priestoroch: pľúcna hemosideróza, glomické tumory, najmä s ulceráciou, endometrióza.

IDA spojená so zvýšenými požiadavkami na železo

Ide o tehotenstvo, laktáciu, pubertu a intenzívny rast, zápalové ochorenia, intenzívne športovanie, liečba vitamínom B 12 u pacientov s anémiou z nedostatku B 12.

Počas tehotenstva sa železo intenzívne spotrebúva v dôsledku zintenzívnenia metabolizmu: v prvom trimestri jeho potreba nepresahuje potrebu pred tehotenstvom, v druhom trimestri sa zvyšuje na 2-4 mg, v treťom trimestri na 10-12 mg/deň. Za celé obdobie tehotenstva sa na krvotvorbu spotrebuje 500 mg železa, z toho 280 – 290 mg pre potreby plodu, 25 – 100 mg na placentu. Ku koncu tehotenstva nevyhnutne dochádza k deplécii železa v tele matky v dôsledku jeho ukladania vo fetoplacentárnom komplexe (asi 450 mg), zvýšením objemu cirkulujúcej krvi (asi 500 mg) a v popôrodnom období v dôsledku fyziologickej krvi strata v III. štádiu pôrodu (150 mg) a laktácie (400 mg). Proces absorpcie železa počas tehotenstva sa zvyšuje a dosahuje 0,6-0,8 mg/deň v prvom trimestri, 2,8-3 mg/deň v druhom trimestri a až 3,5-4 mg/deň v treťom trimestri. To však nevykompenzuje zvýšenú spotrebu železa, najmä v období krvotvorby kostnej drene plodu (16-20 týždňov tehotenstva) a zvyšuje sa množstvo krvi v tele matky. Hladina uloženého železa u 100% tehotných žien klesá do konca gestačného obdobia.

Jedným z najdôležitejších patogenetických mechanizmov rozvoja anémie u tehotných žien je neadekvátne nízka produkcia erytropoetínu (EPO). Nadmerná produkcia prozápalových cytokínov, predovšetkým TNF-α, zohráva úlohu pri potláčaní endogénnej produkcie EPO, ktorá môže mať viacero príčin, z ktorých najvýznamnejšou sú latentné infekcie (predovšetkým urogenitálne infekcie). Zistilo sa, že placenta v hypoxických podmienkach je schopná produkovať prozápalové cytokíny vo veľkých množstvách. Okrem stavov hyperprodukcie prozápalových cytokínov spôsobených samotnou graviditou je ich hyperprodukcia možná aj pri sprievodných chronických ochoreniach (chronické infekcie, reumatoidná artritída a pod.).

IDA spojená so zhoršeným príjmom železa

Toto je alimentárna (výživová) IDA. Podvýživa s prevahou múky a mliečnych výrobkov. Pri zbere anamnézy je potrebné brať do úvahy zvláštnosti výživy (vegetariánstvo, pôst, diéta). Niektoré látky prítomné v rybách a mäse zvyšujú biologickú dostupnosť nehémového železa. Mäso je teda zdrojom hémového železa a zároveň zvyšuje absorpciu nehémového železa (Charlton a Bothwell, 1982). Dôležitý je aj znížený obsah stopových prvkov (meď, mangán, kobalt) vo vode a potravinách.

Malabsorpcia železa je jednou z príčin jeho nedostatku. U niektorých pacientov môže byť zhoršená absorpcia železa v čreve maskovaná všeobecnými syndrómami, ako je steatorea, sprue, celiakia alebo difúzna enteritída. Nedostatok železa sa často vyskytuje po resekcii čreva, žalúdka, gastroenterostómii. Absorpciu železa môže znížiť aj atrofická gastritída a sprievodná achlórhydria. Zlé vstrebávanie železa môže byť uľahčené znížením produkcie kyseliny chlorovodíkovej, skrátením času potrebného na vstrebávanie železa.

V posledných rokoch sa študovala úloha infekcie Helicobacter pylori vo vývoji IDA. Bolo zaznamenané, že v niektorých prípadoch môže byť metabolizmus železa v tele počas eradikácie non-lykobakterov normalizovaný bez ďalších opatrení (Kurekci A.E., et al., 2005).

IDA spojená so zhoršeným transportom železa

Tieto IDA sú spojené s vrodenou antransferinémiou, prítomnosťou protilátok proti transferínu a poklesom transferínu v dôsledku všeobecného deficitu proteínov. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je príčinou anémie porušenie tvorby hemoglobínu v dôsledku nedostatočného používania železa (porušenie výmeny železa medzi protoplazmou a jadrom).

V posledných rokoch sa uskutočnili štúdie, ktoré odhalili predispozíciu k IDA u jedincov, ktorí majú v genotype mutantnú formu génu cytochrómu 4501A1. Práce tohto druhu pokračujú. (Morozová A., 2001).

Existujú aj štúdie, v ktorých vedci zistili príčinu nedostatočnej odpovede u niektorých detí s anémiou z nedostatku železa (IDA) na perorálne užívanie primeranej dávky železa. Študovali sme 5 rodín, v ktorých viac ako jeden člen rodiny mal chronický nedostatok železa v tele. V dôsledku toho odborníci našli rôzne mutácie v géne TMPRSS6. Nedostatok proteínu TMPRSS6 spôsobuje, že telo produkuje hepcidín, hormón, ktorý blokuje vstrebávanie železa v čreve. Normálne sa hepcidín syntetizuje v tele, aby sa zabránilo prebytku železa v tele. Ale u pacientov s IDA odolnou voči železu, napriek nedostatku železa v tele, sa hepcidín syntetizuje vo veľkých množstvách, čo úplne blokuje absorpciu tohto prvku cez črevá.

Klinika pre IDA

Klinický obraz IDA pozostáva z celkových príznakov anémie z hemickej hypoxie a príznakov tkanivového deficitu železa (sideropenický syndróm). Treba si však uvedomiť, že klinickú diagnózu anémie ovplyvňuje mnoho faktorov (hrúbka kože, stupeň jej pigmentácie a mnohé iné).

Celkový anemický syndróm: slabosť, únava, závraty, bolesti hlavy (častejšie večer), dýchavičnosť pri námahe, búšenie srdca, synkopa, mihanie „múch“ pred očami pri nízkej hladine krvného tlaku, mierne zvýšenie teploty je často pozorovaná, často ospalosť počas dňa a zlé zaspávanie v noci, podráždenosť, nervozita, konflikty, plačlivosť, strata pamäti a pozornosti, strata chuti do jedla. Závažnosť ťažkostí závisí od adaptácie na anémiu. Nízka miera anemizácie prispieva k lepšej adaptácii.

Sideropenický syndróm je spôsobený nedostatkom množstva enzýmov (cytochrómy, peroxidáza, sukcinátdehydrogenáza atď.), medzi ktoré patrí železo. Nedostatok týchto enzýmov, ktorý sa vyskytuje pri IDA, prispieva k rozvoju mnohých symptómov:

1. Zmeny na koži a jej prílohách (suchosť, olupovanie, ľahké praskanie, bledosť). Vlasy sú matné, lámavé, štiepia sa, skoro šedivejú, intenzívne vypadávajú. U 20-25% pacientov sú zaznamenané zmeny na nechtoch: rednutie, lámavosť, priečne ryhovanie, niekedy lyžicovitá konkávnosť (koilonychia).
2. Zmeny na slizniciach (glositída s atrofiou papíl, praskliny v kútikoch úst, uhlová stomatitída).
3. Zmeny v gastrointestinálnom trakte (atrofická gastritída, atrofia sliznice pažeráka, dysfágia). Ťažkosti s prehĺtaním suchého a tvrdého jedla.
4. Svalový systém. Porušenie syntézy myoglobínu vedie k rozvoju myasthenia gravis (v dôsledku oslabenia zvieračov sa objavuje nutkanie na močenie, neschopnosť zadržať moč pri smiechu, kašli, niekedy u dievčat nočné pomočovanie). Myasthenia gravis môže tiež viesť k potratu, komplikáciám počas tehotenstva a pôrodu (zníženie kontraktility myometria). Svalová slabosť môže súvisieť aj s nedostatkom enzýmu aglycerofosfát oxidázy, ktorý obsahuje železo.
5. Závislosť na nezvyčajných pachoch.
6. Prevrátenie chuti. Najčastejšie u detí a dospievajúcich. Vyjadruje sa v túžbe zjesť niečo nejedlé.
7. Sideropenická dystrofia myokardu, sklon k tachykardii, hypotenzia.
8. Poruchy imunitného systému (znížená hladina lyzozýmu, B-lyzínov, komplementu, niektorých imunoglobulínov, klesá hladina T- a B-lymfocytov, čo prispieva k vysokému infekčnému výskytu pri IDA a vzniku sekundárnej imunodeficiencie kombinovaného charakteru).(M/Ž), 2001).

Bolo dokázané, že hepcidín zvyšuje prirodzenú odolnosť organizmu voči infekciám, predovšetkým vďaka svojmu priamemu baktericídnemu pôsobeniu. Okrem toho, ako kľúčový hormón regulujúci železo, v podmienkach infekčného procesu iniciuje systémovú reštrukturalizáciu metabolizmu železa, čo znižuje jeho dostupnosť pre mikroorganizmy. Klinickým a morfologickým prejavom tejto reštrukturalizácie je takzvaná zápalová anémia (anémia chronických ochorení), ktorej závažnosť koreluje s nepriaznivým priebehom chronickej hepatitídy B a C, ako aj nádorových, obličkových a srdcových ochorení. Existujú informácie o zapojení hepcidínu do procesov potlačenia nádorov riadených génom p53 (O.A. Smironov).

Pridanie hepcidínu k makrofágom infikovaným chlamýdiami tiež zvýšilo intramakrofágový rast baktérií (P. Paradkar, I. De Domenico, N. Durchfort et al., 2008). Naopak, vyčerpanie zásob železa v makrofágoch s použitím chelátorov inhibovalo vnútrobunkový vývoj baktérií. Z tohto hľadiska je úloha hepcidínu pre imunitu konkrétneho hostiteľa nejednoznačná, hoci zmeny metabolizmu železa, ktoré sa vyskytujú v organizme ako odpoveď na prozápalové podnety, samozrejme úzko súvisia s flogogénnou reguláciou produkcie hepcidínu.

9. Zmeny v nervovom systéme (únava, hučanie v ušiach, závraty, bolesti hlavy, intelektuálny pokles).

Pri nedostatku železa je narušená myelinizácia nervových kmeňov, čo je zjavne nezvratné, počet a citlivosť D2 receptorov v axónoch klesá. Štúdie zaznamenali pokles elektrickej aktivity v hemisférach a okcipitálnych lalokoch mozgu. Niektorí autori spájajú poruchy myslenia, znížené kognitívne funkcie a pamäť, rozvoj Parkinsonovej choroby a Alzheimera s nedostatkom železa. Účasť železa na aktivite dopaminergných a opiátových neurotransmiterových systémov, na procesoch myelinizácie nervových kmeňov centrálneho nervového systému robí neurologické prejavy anémie z nedostatku železa zrozumiteľnými (P.A. Vorobyov, 2001).

V štúdii zahŕňajúcej 69 študentov sa ukázalo, že aktivita ľavej hemisféry a mentálne schopnosti závisia od hladiny železa v tele (Tucker et. Al., 1984). Bolo tiež zaznamenané, že zníženie hladiny feritínu vedie k slabej aktivite nielen ľavej hemisféry, ale aj okcipitálneho laloku oboch hemisfér.

10. Funkčná nedostatočnosť pečene (s dlhotrvajúcou a ťažkou anémiou). Na pozadí hypoxie sa vyskytuje hypoalbuminémia, hypoprotrombinémia a hypoglykémia.

11. Zmeny v reprodukčnom systéme (narušenie menštruačného cyklu, ako aj menorágia a oligomenorea).
Zistilo sa, že u pacientov s myómom maternice nie je hyperpolymenorea určujúcim faktorom pri rozvoji anémie. Vývoj deficitu železa u takýchto pacientov je silne ovplyvnený pohlavnými hormónmi, ich pomerom, ako aj mediátormi zápalu (interleukíny, tumor nekrotizujúci faktor).
12. Porušenie hormonálnej funkcie kôry nadobličiek - nedostatok syntézy androgénov a glukokortikosteroidov s rozvojom subklinického hypokorticizmu s prvkami hypoandrogenizmu a hypokortizolizmu.

13. Porušenie hormonálnej funkcie štítnej žľazy - nedostatok syntézy jódtyronínov (T 3, T 4) s rozvojom subklinickej hypotyreózy.

Komplikácie IDA u tehotných žien a plodu zahŕňajú:

Placentárna nedostatočnosť (18-24%);
hrozba potratu a predčasného pôrodu (11-42%);
preeklampsia (40-50%), prevažne edematózno-proteinurická forma;
slabosť kmeňových síl (10-15%);
predčasný odtok plodovej vody u každej 3. tehotnej ženy;
hypotonické krvácanie (7-10%);
popôrodné septické komplikácie (12 %);
endometritída (12 %);
mastitída (2 %);
hypogalakcia (39 %);
polyhydramnión.

U plodu: vnútromaternicová hypoxia, podvýživa, anémia. Je potrebné poznamenať, že závažnosť anémie u plodu je vždy menej výrazná ako u matky. Vysvetľuje sa to kompenzačným zvýšením expresie placentárnych proteínov zodpovedných za transport železa k plodu. Takíto novorodenci však majú o polovicu menšie zásoby železa v porovnaní s deťmi narodenými zdravým ženám.

Ťažká IDA v nasledujúcich mesiacoch a rokoch života dieťaťa môže byť sprevádzaná porušením tvorby hemoglobínu, spomalením rastu, duševným a motorickým vývojom, stratou pamäti, poruchami správania, chronickou hypoxiou, znížením imunitného stavu, zvýšenou náchylnosťou na infekcie.

K dnešnému dňu existuje dostatok dôkazov, že najdramatickejším dôsledkom anémie na ľudské zdravie je zvýšené riziko úmrtnosti matiek a detí.

Prevalencia anémie u pacientov s chirurgickou patológiou môže zvýšiť riziko pooperačných komplikácií a mortality.

Laboratórna diagnostika IDA

Existujú tri po sebe nasledujúce štádiá vyčerpania organizmu železom (podľa Heinricha), každé štádium je charakterizované určitými zmenami v laboratórnych údajoch (tabuľka 2).

I. Prelatentný nedostatok železa.(Neprítomnosť anémie - hemoglobínový fond zachovaný. Sideropenický syndróm nezistený, hladina sérového železa v norme, transportný fond zachovaný. Znížené zásoby železa v organizme - pokles hladiny feritínu).

II. Latentný nedostatok železa.(Zachovanie hemoglobínového fondu železa - žiadna anémia, objavenie sa klinických príznakov sideropenického syndrómu, zníženie hladiny železa v sére, zvýšenie TIBC, erytrocyty môžu byť mikrocytárne a hypochrómne).

III. Anémia z nedostatku železa.

Kritériá na diagnostiku IDA:

1. Znížená hladina hemoglobínu, farebný index.

2. Hladina erytrocytov je zvyčajne znížená, ale môžu sa vyskytnúť prípady IDA s normálnou hladinou erytrocytov, ale zníženým hemoglobínom. Hypochrómne anulocyty, sklon k mikrocytóze, anizo- a poikilocytóze (nerovnaká veľkosť, rôzne formy). Priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch (MCH) klesá. Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna alebo mierne zvýšená. Pri vyšetrovaní krvi pacienta s manifestným nedostatkom železa na automatickom analyzátore je potrebné zobraziť náter periférnej krvi, ktorý odhalí morfologické zmeny v červených krvinkách charakteristické pre manifestný nedostatok železa.

3. Zníženie hladiny sérového železa (hypoferémia). Je dôležité si uvedomiť, že hladina sérového železa (SF) nie je patognomický, málo citlivý a nešpecifický znak IDA. Indikátor SF je nestabilný, pretože obsah železa v sére podlieha denným biologickým rytmom a mení sa v závislosti od stravy.

4. Zvýšenie celkovej kapacity séra viazať železo (OZhSS). Odčítaním hladiny sérového železa od FBC sa určí latentná väzbová kapacita séra pre železo (norma je 28,8-50,4 µmol/l), pri nedostatku železa sa zvyšuje. Celková väzbová kapacita železa v sére koreluje s hladinami transferínu v sére, ale vzťah medzi nimi je nelineárny a je narušený podmienkami, ktoré ovplyvňujú väzbovú kapacitu transferínu a proteínov viažucich železo.

5. Znížená saturácia transferínu železom. Saturácia transferínu železom (ITI) – je vypočítaný koeficient a je priamo závislá od hladiny SF a nepriamo závislá od hladiny FBSS. STJ číselne vyjadruje mieru naplnenia voľných pracovných miest v doprave železa. Je však dôležité mať na pamäti a vedieť, že saturácia transferínu železom sa môže znížiť so: zápalom, infekciou, malígnymi novotvarmi, ochoreniami pečene, nefrotickým syndrómom a zvýšiť sa počas tehotenstva užívaním perorálnych kontraceptív (pozitívny účinok estrogénu na syntézu TF). Obsah TF v krvi počas normálneho tehotenstva sa zvyšuje s maximom v 30-34 týždni. V treťom trimestri gravidity sa sérová koncentrácia TF môže zvýšiť o 50 %.

6. Hematokrit sa používa na posúdenie závažnosti anémie, pri ktorej sa spravidla zaznamenáva jej pokles.

7. Hladina retikulocytov je často normálna, ale sú možné odchýlky. Mierne zvýšenie - s výraznou stratou krvi, ako aj pri liečbe prípravkov železa. Moderné hematologické analyzátory umožňujú merať obsah hemoglobínu v retikulocytoch. Pri nedostatku železa sa obsah hemoglobínu v retikulocyte znižuje bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť zápalového procesu. Stanovenie obsahu hemoglobínu v retikulocyte je informatívnym ukazovateľom účinnosti terapie (Thomas Ch., Thomas L., 2002).

8. Zníženie rezervného fondu železa: zníženie sérového feritínu. Podľa mnohých výskumníkov tento indikátor sám o sebe postačuje na zistenie anémie, avšak zvýšenie feritínu ako proteínu akútnej fázy v prítomnosti zápalového procesu v tele môže maskovať nedostatok železa, takže súbor klinických, morfo-biochemických kritérií by sa mali použiť na stanovenie správnej diagnózy. Hladina feritínu sa bude zvyšovať bez ohľadu na hladinu železa v tele pri horúčkach, akútnych a chronických zápaloch, reumatoidnej artritíde, pri akútnych a chronických ochoreniach pečene, v tehotenstve nemusí zodpovedať stupňu anémie (vplyv subklinických infekcií ). Hladiny feritínu sa môžu znížiť pri hypotyreóze a nedostatku vitamínu C.

9. Test absorpcie 59Fe 3+. Test na určenie vyčerpania uloženého železa. Asi v 60% prípadov sa zistí zvýšenie absorpcie o viac ako 50% pri rýchlosti 10-15%.

10. Často je sklon k leukopénii, počet krvných doštičiek je často normálny, pri výraznejšej strate krvi je možná trombocytóza.

11. Desferal test. (Znížené vylučovanie železa močom).

V poslednej dobe sa v záujme skvalitnenia diagnostiky skúmala koncentrácia transferínových receptorov (TfR). TfR je transmembránový proteín, ktorý je prítomný takmer vo všetkých bunkách. Predstavuje iba samostatnú, extra pamäť

brane, transferín-komplexová časť receptora. Dve tretiny všetkých TfR sa nachádzajú v červenej kostnej dreni. Jeho hladina je úmerná celkovému počtu tkanivových receptorov a koncentrácia závisí od potreby bunkového železa a bunkového rastu. Tieto faktory sú základom použitia TfR ako kritéria aktivity erytropoézy a markera adekvátnosti prísunu železa v kostnej dreni. Parameter TfR je citlivým indikátorom nedostatku železa. S nízkou intracelulárnou hladinou železa sa zvyšuje syntéza TfR. Skúmaním koncentrácie TfR v sére je možné detegovať nedostatok železa na bunkovej úrovni. Zároveň koncentrácia TfR nezávisí od prítomnosti infekcie, zápalu, pohlavia, veku alebo tehotenstva.

TfR, feritín, hemoglobín teda poskytujú úplný obraz o zásobách železa a funkčnom stave.

Táto metóda však zatiaľ nie je široko používaná pre svoju komplexnosť a chýbajúci medzinárodný štandard na hodnotenie ukazovateľa TfR (Bierner J. et al., 2002).

K.Punnonen, K.Irjala, A.Rajamciki navrhujú preskúmať pomer sTfR/log feritínu, pretože ani potreba železa, ani množstvo uloženého železa nie sú informatívne samostatne. Ich súčasné stanovenie umožnilo vypočítať index kombinujúci sTfR a feritín. Najčastejšie používaným indexom je pomer koncentrácie rozpustných transferínových receptorov k logaritmu koncentrácie feritínu (sTfR/log feritínu). Zvýšenie hodnoty tohto indexu odráža nedostatok železa lepšie ako ktorýkoľvek z vyššie uvedených parametrov. Diskriminačné hodnoty pre sTfR/log feritínový index do značnej miery závisia od metódy použitej na stanovenie sTfR a feritínu. Okrem toho je hodnota tohto indexu ovplyvnená zvýšením hladiny feritínu počas akútnych zápalových reakcií, v súvislosti s ktorými boli navrhnuté rôzne diskriminačné hodnoty pre pacientov s normálnou (<5 мг/л) и повышенным уровнем C-реактивного белка (СРБ) (>5 mg/l).

Index sTfR/log feritín 3,2 indikuje vyčerpanie zásob železa v depe. U pacientov s indexom<3,2 объем железа в депо достаточный. У больных с уровнем СРБ >5 mg/l, diskriminačná hodnota indexu je 2, keďže obsah feritínu ako proteínu akútnej fázy stúpa pri zápalových ochoreniach bez ohľadu na zásoby železa v organizme. Výsledkom je, že sTfR/log feritínový index klesá a diskriminačná hodnota sa posúva na 2.

Laboratórne ukazovatele na hodnotenie metabolizmu železa

Laboratórne ukazovatele používané na hodnotenie železa sú uvedené v tabuľke. 3.

Čoraz viac štúdií poukazuje na možnosť využitia hepcidínu na diagnostické účely. Jedinou prekážkou širšej štúdie hepcidínu sú zatiaľ metodologické obmedzenia. V súčasnosti sa z dôvodu nedostatku spoľahlivých súprav pre hepcidínovú ELISA používajú pracné, drahé a väčšinou semikvantitatívne metódy vrátane štúdia mRNA, imunohistochémie, imunoblottingu, hmotnostnej spektrometrie atď. (EHKemna, H.Tjalsma, H.Willems a et al., 2008).

Zaujímavosťou pre diagnostiku IDA je nedávno študovaná látka neopterín, ktorá reguluje tvorbu erytropoetínu potlačením génu pre erytropoetín. Koncentrácia sérového neopterínu je nepriamo úmerná koncentrácii hemoglobínu, takže ju možno použiť na odhalenie skutočnej príčiny abnormálnej syntézy hemoglobínu a ukázať, čo presne spôsobilo nedostatok železa alebo zápal.

Klasifikácia zjavného nedostatku železa podľa závažnosti:

Svetlo: hemoglobín - 120-90 g / l;
mierny: hemoglobín - 89-70 g / l;
ťažké: hemoglobín - menej ako 70 g / l.

Liečba IDA

Liečba IDA by mala zahŕňať nasledujúce kroky:

A. Zmiernenie anémie.
B. Saturačná terapia (obnovenie zásob železa v tele).
B. Podporná starostlivosť.

Na začiatku liečby IDA treba pamätať na to, že zápalové ochorenia zaujímajú prvé miesto v štruktúre gynekologických ochorení, a ak má pacient zápalové ochorenia panvových orgánov, musí sa pred antianemikou vykonať adekvátna protizápalová liečba. terapiu, inak, ak ohnisko zápalu pretrváva, všetko železo, ktoré dostane pacient, bude mať sklon k ohnisku zápalu. Biologický význam je inhibícia delenia baktérií závislého od železa. Taktiež adekvátna korekcia hormonálnych porúch často prispieva k obnoveniu normálneho metabolizmu železa v organizme a dostatočnej tvorbe sérového erytropoetínu.

Trvanie každej fázy pre každého pacienta je individuálne. Treba mať na pamäti, že v prípadoch, keď nie je možné odstrániť zdroj krvácania (vek pacienta, sprievodné ochorenia a pod.), bude hlavnou a hlavnou úlohou pravidelné dodržiavanie zásady udržiavacej terapie.

A zároveň sa niektorí autori domnievajú, že feroterapia by mala trvať 6 mesiacov a viac, iní vedci považujú takýto dlhodobý príjem železa za neopodstatnený. Je to spôsobené tým, že s rozvojom anémie sa aktivujú voľné radikály, čo bráni obnoveniu intenzity erytropoézy. Pri zníženom antioxidačnom potenciáli v organizme môže dlhodobé užívanie prípravku železa (viac ako 3 mesiace) a preťaženie tkanív ním zvýšiť peroxidáciu lipidov, spôsobiť hyperprodukciu voľných radikálov, čo má za následok oxidačný stres, deštrukciu erytrocytov a následne hemolýza (AA Golovin, 1992, O. Yu. Sinevich, MI Stepnov, 2002). Preto sa navrhuje vykonávať feroterapiu nie dlhšie ako 3 mesiace.

Počas všetkých troch štádií liečby IDA je potrebné 2-krát ročne vykonávať kvalitné sledovanie ferokinetických parametrov a dispenzárne pozorovanie. Práve tento režim dispenzárneho pozorovania je účinný a umožňuje vám včas zastaviť recidívy choroby a zabrániť ich rozvoju predpísaním preventívnych kurzov ferroterapie a zotavenia.

Pri liečbe a prevencii IDA v tehotenstve je potrebné riadiť sa zásadami WHO, ktoré sú nasledovné: všetky tehotné ženy od samého začiatku tehotenstva (najneskôr však do 3. mesiaca) a potom 3 mesiace laktácie by mala dostávať 50-60 mg elementárneho železa denne.dni na prevenciu IDA. Ak sa u tehotnej ženy zistí IDA, denná dávka sa zvýši 2-krát.

Analýza 50%, 80% a 95% pokrytia tehotných žien suplementáciou ukázala, že iba 67% žien s anémiou dostáva účinnú dávku železa v dôsledku zlého dodržiavania liečby.

Všetky prípravky železa sú rozdelené do dvoch skupín:

1. Iónové prípravky obsahujúce železo (soľ, polysacharidové zlúčeniny dvojmocného železa).
2. Neiónové zlúčeniny, medzi ktoré patria prípravky trojmocného železa, reprezentované komplexom železo-proteín a komplexom hydroxid-polymaltóza (Maltofer). Komplex hydroxidu železitého a polymaltózy

(HPA) je vo vode rozpustný, makromolekulárny komplex hydroxidu polynukleárneho železitého (III) a čiastočne hydrolyzovaného dextrínu (polymaltózy). Jadro tohto komplexu hydroxidu železitého je obklopené nekovalentne viazanými molekulami polymaltózy. Táto molekula je veľká, jej difúzia cez membránu črevnej sliznice je 40-krát menšia ako u hexamérnej zlúčeniny železa (II). Tento komplex je stabilný, za fyziologických podmienok neuvoľňuje ióny železa. Železo v polynukleárnom „jadre“ je spojené so štruktúrou podobnou sérovému feritínu. (Geisser a Mueller, 1987).

Neiónové zlúčeniny železa sa absorbujú aktívnou absorpciou. Fe (III) sa prenáša na transferín a feritín priamo z liečiva a potom sa ukladá. To vysvetľuje nemožnosť predávkovania liekmi, na rozdiel od soľných zlúčenín železa, ktorých absorpcia prebieha pozdĺž koncentračného gradientu. Pripomeňme, že pri oxidácii do trojmocného stavu v sliznici gastrointestinálneho traktu tvoria soli dvojmocného železa voľné radikály, ktoré majú škodlivý účinok. S tým sú spojené vedľajšie účinky pozorované pri ferroterapii železnatými soľami (gastrointestinálne poruchy: bolesť, nevoľnosť, vracanie, hnačka). Na rozdiel od železnatých solí nemajú prípravky trojmocného železa prooxidačné vlastnosti a sú lepšie tolerované (Bader D. et al., 2001, Gorohova S.G., 2004).

Príčinou škodlivého účinku je aj schopnosť železnatých solí disociovať sa vo vodných roztokoch na dvojmocné a trojmocné ióny, ktoré pri interakcii s rôznymi molekulami vytvárajú rozpustné a nerozpustné zlúčeniny (M.A. Idoate Gastearena et al., 2003).

Farmakologické vlastnosti a potenciálna toxicita HPA sa líšia od bežne používaných zlúčenín železa síranu železnatého. Prípravky síranu železnatého pomerne často spôsobujú nežiaduce reakcie závislé od dávky (gastrointestinálne poruchy, zmena farby zubnej skloviny).

Záujem o liek Maltofer spôsobila skoršia štúdia, ktorá dokázala jeho nízku toxicitu. Štúdie na bielych myšiach teda ukázali, že použitie lieku Maltofer v dávke 2 000 mg Fe / kg nespôsobuje žiadne toxické účinky. Bolo zdôraznené, že dávka 2000 mg/kg znamená súčasné podanie: 200 ml Maltoferových kvapiek (viac ako 6 fľaštičiek) dojčaťom s hmotnosťou do 5 kg; 5000 ml sirupu Maltofer (viac ako 33 fliaš) pre dieťa s hmotnosťou 25 kg; 1200 žuvacích tabliet Mal-tofer (40 balení č. 30) tehotnou ženou s hmotnosťou 60 kg. V praxi je užívanie takého množstva lieku takmer nemožné. (Geisser a kol., Drug res., 1992; Forster R., Int. J. of Cl. Ph., 1993; Mueller A. Drug res., 1974). Vzhľadom na potrebu veľkého objemu testovaného roztoku a vzhľadom na skutočnosť, že HPA je prakticky netoxický, ďalšie testovanie vyšších dávok liečiva sa neuskutočnilo.

Praktická absencia toxicity u HPA sa vysvetľuje skutočnosťou, že namiesto pasívnej difúzie dochádza pri absencii voľného železa k aktívnemu transportu iónov železa a kompetitívnej výmene ligandov, ktorých úroveň určuje rýchlosť absorpcie železa. ióny kedykoľvek. Naproti tomu u jedincov s normálnym obsahom železa, alebo aj s nadbytkom železa v organizme sa železo vstrebáva z jeho jednoduchých solí. Pasívna difúzia voľných iónov železa môže spôsobiť nežiaduce reakcie alebo intoxikáciu, najmä ak sa liek užíva niekoľkokrát denne. Je to preto, že aktívny transportný systém nasýtenia môže byť preplnený a voľné ióny železa sa môžu dostať do krvného obehu. (Geisser a Mueller, 1987).

V roku 1992 Geisser et al analyzovali toxické účinky niekoľkých prípravkov železa (Fe-Ma: Maltofer; Fe-DiSoCi: komplex železo-dextrín/sorbitol/kyselina citrónová; Fe-SuGl: komplex železo sacharóza/kyselina glukónová; Fe-AA: železo kyselina askorbová/kyselina aloxánová; Fe-ChS: chondroitín sulfát železnatý) histopatologickým vyšetrením pečene, obličiek, nadobličiek, pľúc a sleziny po intravenóznom podaní 200 mg testovaného liečiva na kg telesnej hmotnosti myši. Po zavedení lieku Maltofer sa po 4 a 14 dňoch našlo v pečeňovom tkanive niekoľko ložísk nekrózy (po 14 dňoch bola pozorovaná fáza regenerácie). Tieto zmeny kontrastovali so závažnými a rozsiahlymi léziami pozorovanými pri iných prípravkoch železa, ako je napríklad askorbát železa. Avšak nižšie dávky týchto liekov, napríklad 100 mg Fe na kg telesnej hmotnosti, spôsobili podstatne menej výraznú nekrózu tkaniva alebo ich nepoškodili vôbec. Zistilo sa tiež, že depozity železa pochádzajúce z HPA sa našli hlavne v RES, a nie v pečeňovom parenchýme. Táto skutočnosť odráža nepochybnú výhodu tejto zlúčeniny, pretože železom indukovaná peroxidácia lipidov, ktorá sa vyskytuje iba v parenchýme, nemôže byť spôsobená týmto liekom. Experimentálne sa teda pomocou histologických štúdií potvrdilo, že Maltofer nespôsobuje poškodenie pečene. Prípravok železa je klinicky bezpečný, keď sú ložiská železa lokalizované prevažne v RES. Podľa výsledkov histologických štúdií nemá HPA škodlivý účinok na tkanivá obličiek, nadobličiek alebo pľúc. Koncentrácia železa v týchto orgánoch je však vyššia v porovnaní s komplexom železo-dextrán v dôsledku rýchlejšej eliminácie tohto komplexu sérom a nižšej stability komplexu.

Pri štúdiu chronickej toxicity žiadna z hematologických laboratórnych štúdií neodhalila známky poškodenia u pokusných zvierat, ktoré by bolo možné pripísať testovanej látke (Hausmann, Mueller, 1984). Histopatologické štúdie sa uskutočnili na zvieratách, ktoré dostávali 10 mg železa/kg denne a na všetkých kontrolných zvieratách. Nezistili sa žiadne zmeny na sliznici alebo známky erózie, zápalu, ulcerácie alebo krvácania v gastrointestinálnom trakte.

Pri vykonávaní cytogenetických testov in vitro nezistila sa žiadna mutagénna aktivita GPC. Mutagénny potenciál GPA bol študovaný v kultúre ľudských lymfocytov in vitro (Adams, 1996). HPA, bez ohľadu na dávku, nespôsobila štatisticky významný nárast cyklov metafáz obsahujúcich chromozomálne aberácie, a to ani v prítomnosti, ani v neprítomnosti zmesi S-9 v porovnaní s kontrolným roztokom. Všetky látky pozitívnej kontroly, mitomycín C a cyklofosfamid, vyvolali štatisticky významné zvýšenie podielu aberantných buniek.

Maltofer má vysokú terapeutickú účinnosť (v dôsledku vysokej biologickej dostupnosti). Vysoká účinnosť je spôsobená zvláštnosťami jeho absorpcie, ktorá je zabezpečená aktívnym fyziologickým transportným mechanizmom. V dôsledku toho sa železo priamo prenáša z liečiva na transferín a feritín v bloku, v ktorom je uložené. Zároveň existuje inverzná korelácia medzi obsahom železa v organizme a jeho vstrebávaním. Neprítomnosť disociácie a aktívny mechanizmus absorpcie umožňujú absorbovať až 60 % podanej dávky. Pre porovnanie: z prípravkov železitých solí sa absorbuje až 20 % podanej dávky. Maltofer neaktivuje procesy oxidácie voľných radikálov (FRO). Vďaka aktívnemu absorpčnému systému odpadá štádium oxidácie Fe 2+ na Fe 3+, čo obmedzuje FRO závislé na Fe+-askorbáte. Vysoký obsah elementárneho železa v prípravku umožňuje adekvátnu liečbu a prevenciu IDA a WDN (1 tableta Maltoferu obsahuje 100 mg elementárneho železa). Prítomnosť rôznych dávkových foriem umožňuje ľahké a presné dávkovanie (kvapky, sirup, žuvacie tablety).Mnohí výskumníci zaznamenali jeho dobrú toleranciu: všetky žalúdočné symptómy sú minimalizované (absencia bolesti žalúdka, nevoľnosť, vracanie, zápcha). Je dôležité, aby Maltofer neinteragoval s jedlom a liekmi a absencia stmavnutia zubov pri užívaní tekutých foriem lieku len zvyšuje jeho súlad. Zistilo sa, že Maltofer má rovnakú terapeutickú účinnosť ako prípravky železnatého železa, ale spôsobuje 4-krát menej nežiaducich reakcií z gastrointestinálneho traktu.

Špeciálne miesto zaberá Maltofer Fall (žuvacie tablety), s obsahom 100 mg železa a 0,35 mg kyseliny listovej v jednej tablete. Kyselina listová, podobne ako železo, hrá dôležitú úlohu v mnohých fyziologických procesoch. Kyselina listová (FA) je skupina vitamínov, ktorej hlavným predstaviteľom je kyselina pteroylglutámová (folacín). FA sa podieľa na syntéze množstva aminokyselín (serín, glycín, histidín, metionín) a predovšetkým metidínu, zložky DNA. Hrá kľúčovú úlohu v procesoch delenia buniek. Tkanivá s vysokou rýchlosťou delenia buniek, ako je kostná dreň, črevná sliznica, sa vyznačujú vysokou potrebou kyseliny listovej. V tehotenstve pri intenzívnom novotvare buniek sa hodnota kyseliny listovej dramaticky zvyšuje. Jeho účasť na metabolizme purínov určuje jeho význam pre normálny rast, vývoj a proliferáciu tkanív, najmä pre procesy hematopoézy a embryogenézy. Kyselina listová sa podieľa na hematopoéze. Hematologická patológia v dôsledku vyčerpania tejto kyseliny sa prejavuje porušením dozrievania erytrocytov a myeloidných buniek, čo vedie k anémii a leukopénii. Niekedy je možná aj trombocytopénia. V tehotenstve sa často vytvára negatívna bilancia kyseliny listovej v dôsledku jej intenzívneho využívania pre potreby bunkovej reprodukcie v rastúcom tele plodu. Okrem toho sa používa na zabezpečenie rastu maternice, placenty, ako aj na neustále sa zvyšujúcu erytropoézu v hematopoetických orgánoch ženy. Preto počas tehotenstva dochádza k progresívnemu znižovaniu hladiny kyseliny listovej nielen v plazme, ale predovšetkým v erytrocytoch. Obzvlášť vysoká koncentrácia kyseliny listovej je potrebná v tehotenstve s dvojčatami, abrupciou placenty, preeklampsiou. Práve nedostatočný prísun kyseliny listovej spôsobuje poruchy v deciduálnych a choriových bunkách. Placenta môže byť tiež zdrojom vyšších hladín kyseliny listovej v krvi tehotných žien v porovnaní s netehotnými ženami. So stratou takého silného ukladacieho orgánu, akým je placenta, sa koncentrácia kyseliny listovej v krvi puerperov prudko znižuje. Laktáciu sprevádza zvýšená utilizácia kyseliny listovej. Skrytý nedostatok kyseliny listovej pozorujeme až u 1/3 z celkového počtu tehotných žien. Dostatočná hladina kyseliny listovej je potrebná predovšetkým pre normálny vývoj plodu. Úplná formácia nervového systému plodu je nemožná s nedostatkom kyseliny listovej v tele ženy pred tehotenstvom a v počiatočných štádiách.

Výhody lieku Maltofer. Za fyziologických podmienok je CHP stabilný a má príjemnú chuť. Zafarbenie zubnej skloviny je vysoko nepravdepodobné, a to ani pri dlhodobom používaní. HPA nedisociuje v gastrointestinálnom trakte s uvoľňovaním iónov železa. Liečivo vykazuje dobrú toleranciu z gastrointestinálneho traktu, čo zabezpečuje pravidelný príjem lieku. Maltofer sa môže užívať perorálne s jedlom, čo zabezpečuje pravidelný príjem lieku. GPA preukazuje vysokú bezpečnosť, nedochádza k presýteniu organizmu železom. HPA nevytvára oxidačné procesy vedúce k poškodeniu buniek.

Maltofer sa použil na IDA akejkoľvek závažnosti v dôsledku tehotenstva, myómu maternice, adenomyózy, hyperplastických procesov v endometriu a iných gynekologických ochorení.

Liek Maltofer je dostupný:

Maltofer kvapky 30 ml: obsahuje 50 mg železa na 1 ml;
Maltoferov roztok na perorálne podanie 20 mg železa v 1 ml;
Maltofer sirup 150 ml: obsahuje 10 mg železa v 1 ml;
Maltofer žuvacie tablety: obsahujú 100 mg železa.
Maltofer Fall žuvacie tablety s obsahom 100 mg železa a 0,35 mg kyseliny listovej v jednej tablete.

Dávkovací režim lieku.

Na zmiernenie miernej IDA: Maltofer 1 tableta 1-krát denne;
Stredná závažnosť: Maltofer 1 tableta 2-krát denne;
Závažná závažnosť: Maltofer 1 tableta 2-krát denne.

Aplikácia sa vykonáva pod kontrolou indikátorov klinického krvného testu, OZhSS, sérového železa, feritínu, úrovne latentného nedostatku železa.

Podľa našich údajov Maltofer spôsobil výrazné zvýšenie hladiny hemoglobínu a feritínu, erytrocytov, najmä v 2. týždni užívania lieku. Hemoglobín vzrástol o 2,5 %, hladina feritínu o 2,1 %.

Tehotným ženám s akoukoľvek závažnosťou ochorenia sa odporúča: Maltofer Fall 1 tableta 2-krát denne. Dĺžka udržiavacej liečby závisí od prítomnosti gravidity a prognózy základného gynekologického ochorenia.

Bolo dokázané, že Maltofer Fall môže úspešne predchádzať a liečiť anémiu počas tehotenstva, a to aj v druhom trimestri tehotenstva, kedy je potreba železa najvyššia. Pri použití lieku Maltofer u tehotných žien v žiadnom prípade nedošlo k odmietnutiu užívania lieku. Maltofer Fall je hodnotený ako vysoko účinný prípravok na železo s výbornou znášanlivosťou. Všetky vyššie uvedené sú základnými faktormi, ktoré zabezpečujú pravidelné a dlhodobé užívanie lieku.

Pri pokračujúcej menorágii: Maltofer 6 kvapiek denne / 10 ml sirupu, počas 5-7 dní po ukončení každej menštruácie. Počas tehotenstva sa má liek užívať počas celého obdobia tehotenstva a najmenej 3 mesiace laktácie.

Liečbu IDA, WDN, udržiavaciu terapiu, preventívne opatrenia je možné vykonávať akýmikoľvek liekovými formami, čím je zabezpečená vysoká zhoda s terapiou. Je tiež možné prejsť z jednej dávkovej formy na druhú. Absencia závislosti na príjme potravy je dôležitým aspektom počas liečby nielen u tehotných žien, ale aj v pooperačnom období u gynekologických pacientok. Okrem toho má tento liek výhodu z hľadiska bezpečnosti jeho skladovania v dome, kde sú deti.

Berúc do úvahy dobrú znášanlivosť, nízku toxicitu a vysoký stupeň využitia neionizovaných, makromolekulárnych

kulárneho, vo vode rozpustného železa z HPA u pacientov s anémiou možno považovať za optimálny liek na liečbu rôznych stavov nedostatku železa.

Literatúra

1. Arkadyeva G.V. Diagnostika a liečba IDA. M.: 1999.
2. KTO. Oficiálna výročná správa. Ženeva, 2002.
3. Hodnotenie, prevencia a kontrola anémie z nedostatku železa. Príručka pre programových manažérov – Ženeva: Svetová zdravotnícka organizácia, 2001 (WHO/NHD/01.3).
4. Dvoretsky L.I. IDA. Newdiamid-AO. M.: 1998.
5. Kovaleva L. Anémia z nedostatku železa. M: Doktor. 2002; 12:4-9.
6. Serov V.N., Ordzhonikidze N.V. Anémia – pôrodnícke a perinatálne aspekty. M.: LLC "Volga-Media", RMZH. 2004; 12:1(201):12-15.
7. G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Journal of Nutrition. 2002; 88:3-10.
8. Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Transport železa cez bunkové membrány: molekulárne zadržiavanie duodenálneho a placentárneho vychytávania železa. Najlepšia prax a výskum Clin Haem. 2002; 5:2:243-259.
9. Kemna E.H., Tjalsma H., Willems H. a kol. Hepcidín: od objavu po diferenciálnu diagnostiku. hematologická. 2008; 93:90-97.
10. Fleming R. Železo a zápal: cross: talk medzi cestami: spôsoby regulácie hepcidínu. J. Mol. Med. 2008; 86:491-494.
11. Schaeffer R.M., Gachet K., Huh R., Krafft A. Železný list: odporúčania na liečbu anémie z nedostatku železa. Hematológia a transfuziológia 2004; 49(4):40-48.
12. Burlev V.A., Ordzhonikidze N.V., Sokolova M.Yu., Suleimanova I.G., Ilyasova N.A. Kompenzácia nedostatku železa u tehotných žien s bakteriálno-vírusovou infekciou. Časopis Ruskej spoločnosti pôrodníkov a gynekológov. 2006; 3:11-14.
13. Tikhomirov A.L., Sarsania S.I. Racionálna terapia a moderné princípy diagnostiky nedostatku železa v pôrodníckej a gynekologickej praxi. Pharmateka. 2009; jeden; 32-39.
14. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Morozova V.T., Pochtar M.E. Laboratórna diagnostika anémie. M.: 2001; 84.
15. Levina A.A., Kazyukova T.V., Tsvetaeva N.V. a kol. Hepcidín ako regulátor homeostázy železa. Pediatria. 2008; 1:67-74.

Účel lekcie:Študovať patogenézu, klinickú a laboratórnu diagnostiku anémie.

Konkrétne ciele lekcie:

Čo by mal študent vedieť:

Patogenéza anémie s nedostatkom železa

Patogenéza megaloblastickej anamie

Patogenéza anémie pri chronických ochoreniach

Zásady laboratórnej diagnostiky anémie.

Zmeny hematologických parametrov pri rôznych anémiách

Čo by mal vedieť:

Správne predpísať laboratórne testy potrebné na potvrdenie diagnózy anémie.

Určte povahu anémie zmenami v hematologickej štúdii.

ANEMIA

Anémia môže byť prejavom širokého spektra rôznych chorôb, a preto je jedným z najbežnejších typov patológie.

Prevalencia a rôznorodosť anémie sú predpokladom pre výskyt pomerne bežných diagnostických a taktických chýb. Okrem toho sa stále diskutuje o niektorých otázkach klasifikácie, etiológie, patogenézy, diagnostiky a liečby anémie. Anémia je charakterizovaná znížením množstva hemoglobínu, čo sa prejavuje znížením jeho koncentrácie na jednotku objemu krvi. Preto pri určovaní závažnosti anémie je lepšie zamerať sa na indikátory hemoglobínu.

Pre dospelých mužov je teda anémia zníženie koncentrácie hemoglobínu v periférnej krvi menej ako 135 g / l, u dospelých žien - menej ako 115 g / l. U novorodencov je dolná hranica normálnej koncentrácie hemoglobínu 150 g / l. U detí starších ako 3 mesiace bude znakom anémie obsah hemoglobínu 110 g / l. Pri vykonávaní série krvných testov u jedného pacienta by sa malo zníženie koncentrácie hemoglobínu o 10 g / l považovať za anémiu.

Koncentrácia hemoglobínu je určená jeho celkovým obsahom v periférnej krvi a objeme plazmy. Pri dehydratácii (popáleniny, profúzna diuréza atď.) môže byť koncentrácia hemoglobínu normálna aj pri výraznom poklese jeho celkového množstva. Naopak, koncentrácia hemoglobínu môže byť znížená pri normálnom celkovom množstve u pacientov so zvýšeným objemom plazmy (zlyhanie obehu, gravidita).

Anémia je spravidla prejavom choroby a nie nezávislým typom patológie. Okrem toho je potrebné zdôrazniť, že anémia zvyčajne nie je jediným syndrómom tohto typu patológie a je dôležité pamätať na jej nehematologické prejavy.

Prevalencia anémie sa značne líši v závislosti od pohlavia, veku populácie, ako aj sociálnych a etnografických podmienok. V rôznych regiónoch sa výrazne líši aj pomer rôznych typov anémie. V priemere je anémia zistená u viac ako 10 % populácie.

KLINICKÉ PRÍZNAKY ANÉMIE

Klinické príznaky anémie závisia od formy patológie, závažnosti a trvania anémie. Anémia vedie k zníženiu okysličovania orgánov a tkanív, čo môže byť kompenzované zlepšením krvného zásobenia (zvýšený tep a tepový objem) a znížením afinity hemoglobínu ku kyslíku pomocou 2,3-DFG. Závažnosť anemického syndrómu sa môže značne líšiť a je určená štyrmi hlavnými faktormi:

1. Rýchlosť rozvoja anémie. Rýchlo rozvinutá anémia je sprevádzaná výrazne závažnejšími príznakmi ako pomaly rozvinutá anémia, pri ktorej je čas na adaptáciu kardiovaskulárneho systému a produkciu potrebného množstva 2,3-DPG v erytrocytoch.

2. Závažnosť anémie. Stredne ťažká anémia (obsah hemoglobínu viac ako 90 g/l) nemusí byť sprevádzaná špecifickými ťažkosťami a symptómami, pričom ďalší pokles hemoglobínu zvyčajne sprevádzajú klinické prejavy anemického syndrómu.

3. Vek pacienta. Starší pacienti znášajú anémiu horšie ako mladší, pretože kompenzačné schopnosti kardiovaskulárneho systému sú u nich zvyčajne znížené.

4. Afinita hemoglobínu ku kyslíku. Anémia je vo všeobecnosti sprevádzaná zvýšením obsahu 2,3-DPG v erytrocytoch a „posunom doprava“ krivky disociácie kyslíka v krvi, vďaka čomu sa kyslík ľahšie dostáva do tkanív. .

Pri zhromažďovaní sťažností a anamnézy je potrebné venovať osobitnú pozornosť nasledujúcim znakom:

príznaky straty krvi (meléna, hematúria, menorágia, metrorágia);

príznaky patológie hemostázy (pooperačné krvácanie, spontánne krvácanie, krvácanie počas pôrodu atď.);

užívanie liekov, ktoré môžu spôsobiť útlm hematopoézy, hemolýzu atď.;

príznaky poškodenia nervového systému a gastrointestinálneho traktu, charakteristické pre nedostatok vitamínu B12 (parestézia, poruchy chôdze, bolesť jazyka, pálivá stolica);

príznaky novotvaru (úbytok hmotnosti, nemotivovaná horúčka, ossalgia atď.);

pracovné riziká (ionizujúce žiarenie, ťažké kovy, aromatické uhľovodíky atď.);

minulé infekcie (hepatitída s aplastickou anémiou, infekciou vyvolaná hemolýza, aplázia červených krviniek);

povaha výživy (nedostatok potravín obsahujúcich železo, vitamíny B 12, E, kyselina listová, prítomnosť porúch chuti pri nedostatku železa);

Okrem toho záleží na pohlaví pacienta (deficiencie glukózo-6-fosfátdehydrogenázy a fosfoglycerátkinázy zdedené z chromozómu X u mužov), na jeho veku (anémia u novorodencov je zvyčajne spojená s vrodenou patológiou syntézy hemoglobínu, nedostatok vitamínu B12 je častejšie u starších ľudí atď.) atď.) a etnických charakteristík, napríklad talasémia je bežnejšia u obyvateľov Zakaukazska a Strednej Ázie. Treba zistiť, či príbuzní pacienta mali anémiu, žltačku, cholelitiázu, t.j. príznaky dedičnej anémie.

Objektívne príznaky anémie môžeme rozdeliť na všeobecné a špecifické pre jednotlivé typy anémie. Medzi najčastejšie celkové prejavy anémie patrí bledosť kože, ústnej sliznice, spojoviek, nechtového lôžka, kožné záhyby na dlaniach atď. Vzhľad bledosti je spojený s dvoma hlavnými dôvodmi: znížením koncentrácie hemoglobínu a prerozdelením prietoku krvi na zlepšenie okysličovania životne dôležitých orgánov. Preto je ťažké presne určiť stupeň anémie pomocou týchto znakov. Predpokladá sa, že bledosť spojovky sa objavuje pri koncentrácii hemoglobínu 100 g / l.

Objektívne znaky špecifické pre určité typy anémie zahŕňajú koilonychiu pri nedostatku železa, žltačku pri hemolytickej alebo megaloblastickej anémii, vredy na nohách pri kosáčikovitej anémii, deformácie kostí pri talasémii atď.

Pri objektívnom vyšetrení pacienta s anémiou je potrebné venovať osobitnú pozornosť nasledujúcim príznakom:

koža: hyperpigmentácia (Fanconiho anémia), žltačka (hemolytická anémia, megaloblastická anémia, aplastická anémia), subkutánne krvácania (aplastická anémia, infiltrácia kostnej drene malígnymi bunkami, imunitná anémia a trombocytopénia), infekčné exantémy (anémia pri chronických infekčných ochoreniach);

lymfadenopatia (infiltrácia kostnej drene malígnymi bunkami, anémia pri chronických zápalových a malígnych ochoreniach);

citlivosť kostí (leukémia, malígny lymfóm, solídne nádory);

ústna dutina: glositída. (nedostatok vitamínu B 12, železa), uhlová stomatitída (nedostatok železa), krvácanie (aplastická anémia, leukémia), uremický zápach (anémia s urémiou);

brušná dutina: hepatomegália splenomegália (leukémia, lymfóm, solídne nádory, vrodená hemolytická anémia, patológia pečene), ascites (solidné nádory, lymfóm) a iné príznaky novotvaru;

panvových orgánov. konečník: príznaky krvácania, novotvary;

nervový systém: porušenie citlivosti. porušenie citlivosti na vibrácie, nestabilita v polohe Romberg (nedostatok vitamínu B 12), meningeálne príznaky (neuroleukémia);

endokrinný systém: príznaky hypotyreózy.

LABORATÓRNE PRÍZNAKY ANÉMIE

Laboratórne príznaky anémie sú základom pre diagnostiku anémie. Osobitný význam má veľkosť erytrocytu a jeho objem, obsah hemoglobínu v erytrocyte, tvar erytrocytu a patologické inklúzie v erytrocytoch. v posledných rokoch sa do praxe čoraz viac dostáva aj používanie moderných automatických analyzátorov periférnej krvi, pomocou ktorých je možné rýchlo a s vysokou presnosťou určiť okrem bežných [parametrov (koncentrácia hemoglobínu, obsah erytrocytov, hematokrit) ), priemerný objem erytrocytu, priemerný obsah hemoglobínu v erytrocyte, priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocyte a index anizocytózy.

1. Veľkosť erytrocytu. Pri anémii môžu mať červené krvinky normálnu veľkosť (normocytárne), ako aj väčšie (makrocytárne) a menšie ako normálne (mikrocytárne).

V niektorých fyziologických podmienkach sa môžu vyskytnúť aj abnormálne veľkosti erytrocytov. U novorodencov počas prvých týždňov veľkosť červených krviniek výrazne presahuje normu, potom sa zmenšujú ako normálne a postupne dosahujú normálne veľkosti v priebehu niekoľkých rokov. V normálnom tehotenstve je zaznamenané mierne zvýšenie veľkosti červených krviniek aj pri absencii iných príčin makrocytózy, ako je nedostatok kyseliny listovej. V niektorých prípadoch možno zistiť kombináciu mikrocytózy a makrocytózy (napríklad súčasný nedostatok železa a vitamínu B 12), pričom priemerný objem erytrocytov môže byť normálny.

Stanovenie veľkosti erytrocytov pomocou svetelného mikroskopu sa vykonáva výpočtom Price-Jonesovej krivky (priemer erytrocytov) alebo pomocou automatického analyzátora krvi (objem erytrocytov, histogram, index anizocytózy).

Prítomnosť červených krviniek rôznych veľkostí sa nazýva anizocytóza.

2. Stanovenie farebného indexu a obsahu hemoglobínu v erytrocyte (MCH) umožňuje rozdeliť anémiu na hypochrómnu, normochrómnu a hyperchrómnu.

Pretože hemoglobín tvorí väčšinu erytrocytu, existuje jasný vzťah medzi veľkosťou erytrocytu a obsahom hemoglobínu v ňom, to znamená, že mikrocytárne anémie sú zvyčajne hypochrómne, makrocytárne - hyperchrómne a normocytárne - normochromické.

Stanovenie veľkosti erytrocytov a obsahu hemoglobínu v nich umožnilo vytvoriť morfologickú klasifikáciu anémie užitočnú pre klinickú prácu. Táto klasifikácia umožňuje s pomocou minimálneho počtu znakov s dostatočnou presnosťou určiť patogenézu anémie a vypracovať diagnostickú vyhľadávaciu stratégiu. Okrem toho je možné zistiť abnormálne hodnoty červených krviniek s normálnymi alebo subnormálnymi hladinami hemoglobínu, napríklad makrocytóza v počiatočných štádiách vitamínu B 12 alebo nedostatok kyseliny listovej. V týchto prípadoch je možná včasná detekcia a liečba patológie.

3. Pre diagnostiku anémie, najmä hemolytickej, je dôležitý tvar červených krviniek.

4. Pri diagnostike anémie môžu pomôcť aj abnormálne inklúzie v erytrocytoch, zistené mikroskopickým vyšetrením.

5. Obsah retikulocytov v norme je 0,5-2,0% alebo 25-75 x 10 * 12 / l. Pri zachovanej erytropoéze je pokles počtu erytrocytov spôsobený tvorbou erytropoetínu, zrýchleným uvoľňovaním retikulocytov do periférnej krvi a retikulocytózou. Táto reakcia je obzvlášť výrazná pri hemolytickej anémii, keď sa vyvinie erytroidná hyperplázia. Ďalšie príčiny retikulocytózy môžu zahŕňať:

1. Akútna strata krvi;

2. Obnova predtým poškodenej erytropoézy, napríklad retikulocytová kríza po začatí liečby vitamínom B 12;

3. Metastázy nádorov v kostnej dreni.

Neprítomnosť retikulocytózy u pacienta s anémiou naznačuje porušenie erytropoézy alebo poruchu tvorby erytropoetínu. U pacientov s ťažkou anémiou je potrebné korigovať počet retikulocytov v závislosti od počtu erytrocytov, inak je možná chyba v diagnostike.

Používanie automatických analyzátorov krvi môže sprevádzať diagnostické chyby. Možno rozlíšiť dva zdroje týchto chýb: technické porušenia a zvláštnosti krvi pacienta (s leukocytózou> 25 x 10 * 9 / l sa hemoglobín umelo zvyšuje v dôsledku zníženia priehľadnosti; pri veľmi vysokej leukocytóze je možné počítať leukocyty spolu s erytrocyty, v prítomnosti studených protilátok vo vysokom titri a tvorbe zhlukov erytrocytov umelo znižuje hemoglobín a zvyšuje MCHC - krv sa musí zohriať).

7. Vyšetrenie kostnej drene je povinné pri vyšetrovaní pacienta s akoukoľvek nejasnou anémiou. Najmä diagnostická hodnota štúdie kostnej drene pri anémii v dôsledku porušenia tvorby červených krviniek. Zároveň platí, že čím závažnejšia je anémia, tým vyšší je informačný obsah ukazovateľov morfológie kostnej drene.

Indikáciou trepanobiopsie je diagnostika aplastickej anémie, myloproliferatívnych ochorení, osteomyelofibrózy, nádorových metastáz a pod.

DIFERENCIÁLNA DIAGNOSTIKA ANÉMIE

Počiatočnú diferenciálnu diagnostiku anémie možno vykonať na základe výsledkov klinického vyšetrenia pacienta a všeobecného klinického krvného testu. Diagnostické pátranie začína zistením patofyziologických príčin anémie. V prvom rade je potrebné zistiť, či anémia súvisí so stratou krvi, s poruchou tvorby červených krviniek alebo s ich zvýšenou deštrukciou. Zdrojom chýb pri použití tohto algoritmu môže byť použitie nekorigovaného počtu retikulocytov.

Na podrobnejšiu diagnostiku anémie na základe ukazovateľov všeobecného klinického krvného testu možno použiť navrhovaný algoritmus. V tomto prípade je možná chyba v prípade kombinovaných nedostatkov (Fe + B 12, Fe + kyselina listová), keď indexy erytrocytov môžu byť normálne.

ANÉMIA Z NEDOSTATKU ŽELEZA

Anémia z nedostatku železa, t.j. anémia, ktorá sa vyvíja, keď množstvo železa vstupujúceho do kostnej drene nestačí na normálnu tvorbu červených krviniek. IDA je najčastejšou príčinou anémie na celom svete. V európskych krajinách sa nedostatok železa vyskytuje asi u 20 % žien a 2 % mužov.

metabolizmus železa

Železo je jedným z najbežnejších prvkov v zemskej kôre a jeho nedostatok je hlavnou príčinou anémie. Tento zjavný rozpor sa vysvetľuje vysokou mierou straty krvi a obmedzenou schopnosťou gastrointestinálneho traktu absorbovať železo.

Priemerná denná strava obsahuje 10-15 mg železa, z ktorého sa vstrebáva len 5-10%. Zvyčajne sa denne neabsorbuje viac ako 3,5 mg železa. Pri niektorých stavoch, ako je nedostatok železa alebo tehotenstvo, sa podiel absorbovaného železa môže zvýšiť na 20-30%, ale stále sa väčšina železa z potravy nevyužije.

Denná potreba železa závisí najmä od pohlavia a veku (tab. 16), vysoká je najmä v tehotenstve, u dospievajúcich a u žien s menštruáciou. Práve u tejto kategórie ľudí je najväčšia pravdepodobnosť vzniku nedostatku železa, ak dôjde k ďalšej strate alebo nedostatočnému príjmu.

ETIOLÓGIA A PATOGENÉZA

Hlavnou príčinou nedostatku železa je chronická strata krvi v dôsledku krvácania z maternice a tráviaceho traktu. Jeden ml plnej krvi obsahuje približne 0,5 mg železa, takže aj napriek zvýšenej absorpcii železa u týchto jedincov vedie chronická strata aj malých objemov krvi k nedostatku železa. U žien je nedostatok železa pravdepodobnejší v dôsledku menorágie (strata viac ako 80 ml krvi počas menštruačného cyklu) alebo iných variantov gynekologickej patológie. Napriek tomu sa všetkým pacientom s anémiou z nedostatku železa ukáže dôkladné vyšetrenie gastrointestinálneho traktu, aby sa identifikoval možný zdroj straty krvi.

Zvýšená potreba železa u dojčiat, dospievajúcich, tehotných a dojčiacich žien prispieva k rozvoju nedostatku železa. Novorodenci majú zásoby železa z vyčerpávajúceho prebytku červených krviniek, ale do 3-6 mesiacov sa tieto zásoby v dôsledku rýchleho rastu vyčerpajú a pravdepodobne sa rozvinie nedostatok železa. Zvýšenie potreby železa u tehotných žien spočíva v zvýšení celkového počtu červených krviniek o 35 %, prenose 300 mg železa na plod a strate krvi pri pôrode. Vo všeobecnosti počas tehotenstva a pôrodu žena stráca približne 500 mg železa.

Malabsorpcia železa je zriedka jedinou príčinou anémie z nedostatku železa. Avšak gastrektómia (rýchly prechod potravy), chronická duodenitída, chronická atrofická gastritída, enteritída môžu prispieť k nedostatku železa. Malo by sa pamätať na to, že samotný nedostatok železa prispieva k rozvoju chronickej atrofickej gastritídy a duodenitídy.

Odhaduje sa, že u dospelého muža, ktorý neprijíma vôbec žiadne železo v dôsledku nedostatočného príjmu potravy alebo malabsorpcie, sa asi do 8 rokov rozvinie anémia z nedostatku železa. Preto treba vždy zvážiť možnosť súčasnej existencie viacerých príčin nedostatku železa.

Zriedkavo môže byť anémia z nedostatku železa spôsobená poruchou inkorporácie železa naviazaného na transferín erytroidnými bunkami v dôsledku defektu alebo absencie transferínových receptorov. Táto patológia môže byť vrodená aj získaná v dôsledku výskytu protilátok proti týmto receptorom.

S rozvojom deficitu sa zásoby železa v tele (feritín, hemosiderín makrofágov retikuloendotelového systému) úplne vyčerpajú skôr, ako sa rozvinie anémia a dôjde k takzvanému latentnému nedostatku železa. S progresiou nedostatku nastáva erytropoéza nedostatku železa a potom anémia.

Nedostatok železa vedie nielen k rozvoju anémie, ale aj k jej nehematologickým následkom. Patrí medzi ne spomalený vývoj plodu pri ťažkom nedostatku železa u matky, zmeny kože, nechtov a slizníc, zhoršená funkcia svalov, znížená tolerancia otravy ťažkými kovmi. Pri nedostatku železa je tiež zaznamenaná zmena správania, zníženie motivácie a intelektuálnych schopností. Je známe, že nehematologické prejavy nedostatku sú u detí výraznejšie ako u dospelých. Obnova zásob železa zvyčajne vedie k vymiznutiu týchto zmien.

KLINICKÉ SYMPTÓMY

Keďže nedostatok železa sa zvyčajne rozvíja postupne, jeho príznaky, najmä v počiatočnom období, môžu byť slabé. S progresiou ochorenia sa objavujú príznaky takzvaného sideropenického syndrómu: svalová slabosť, znížená výkonnosť a tolerancia cvičenia, chuťové a čuchové zvrátenosti (pica chlorotica – pacienti majú radi chuť kriedy, limetky, vôňu farby, benzínu atď.). ), zvláštne kožné zmeny, nechty, vlasy, sliznice (glositída, uhlová stomatitída, ľahko lámavé nechty atď.). Tieto príznaky sa môžu objaviť pri normálnom obsahu hemoglobínu, t.j. s latentným nedostatkom železa.

Zníženie koncentrácie hemoglobínu je sprevádzané objavením sa príznakov anemického syndrómu: celková slabosť, závraty, búšenie srdca, dýchavičnosť počas cvičenia atď.

Mnoho pacientov s anémiou z nedostatku železa má často ťažkosti spojené s patológiou gastrointestinálneho traktu (zvyčajne atrofická gastritída s achlórhydriou): bolesť, pocit ťažkosti v epigastrickej oblasti po jedle, strata chuti do jedla atď.

LABORATÓRNE ZNAČKY

Laboratórne štúdie dokážu identifikovať všetky štádiá vývoja nedostatku železa. Latentný nedostatok železa bude charakterizovaný prudkým poklesom alebo absenciou usadenín železa v makrofágoch kostnej drene, ktoré sa zisťujú pomocou špeciálneho farbenia. Druhým znakom vyčerpania zásob železa v tele je pokles sérového feritínu (N: m -30-300 ng / ml, w - 20-120 ng / ml, deti - 7-140 ng / ml).

Erytropoéza s nedostatkom železa je sprevádzaná výskytom miernej hypochrómnej mikrocytózy pri normálnej koncentrácii hemoglobínu. Zvyšuje sa hladina nenasýtených transferínov (viac ako 2/3 celkového N = 23-45 µmol/l), obsah nasýtených transferínov klesá (< 2/3 общего) и железа (9-31 мкмоль/л) в сыворотке крови. Увеличивается количество свободного протопофирина в эритроцитах в эритроцитах в связи с недостатком железа для его превращения в гем. Для железодефицитной анемии характерны снижение концентрации гемоглобина, более выраженные гипохромия и микроцитоз эритроцитов, появление анизоцитоза и пойкилоцитоза. Содержание ретикулоцитов нормальное или умеренно сниженное, но может увеличиваться после острой кровопотери. Лейкоцитарная формула обычно не меняется, содержание тромбоцитов нормальное или слегка повышенное. Концентрация железа и насыщенных трансферринов снижена, ненасыщенных трансферринов повышена. Клеточность костного мозга нормальная, может быть умеренная гиперплазия эритодного ростка. Количество сидеробластов резко снижено.

Ak sa pacient už začal liečiť prípravkami železa alebo podstúpil transfúziu erytrocytov, potom môže mikroskopia periférnej krvi odhaliť „dimorfné“ erytrocyty, t.j. kombinácia hypochrómnych mikrocytov a normálnych erytrocytov. Pri kombinácii nedostatku železa a vitamínu B 12 možno súčasne stanoviť hypochrómne mikrocyty a hyperchrómne makrocyty.

Pravdepodobne jednou z najčastejších chýb v diagnostike anémie sú chyby v diferenciálnej diagnostike hypochrómnej mikrocytárnej anémie.

Diferenciálna diagnóza je s talasémiou, sideroblastickou anémiou a anémiou chronického ochorenia.

Pri zbere anamnézy je potrebné venovať pozornosť prítomnosti príznakov krvácania, chronických zápalových ochorení. Informácie o dedičnosti alebo pôvode pacienta môžu viesť k predpokladu talasémie.

Klinický rozdiel medzi anémiou z nedostatku železa a indikovanými je prítomnosť sideropenického syndrómu. Dôkladné klinické vyšetrenie odhalí príznaky chronického zápalového alebo malígneho ochorenia, zväčšenie sleziny pri talasémii.

Pri nedostatku železa sú mikrocytóza a hypochrómia vyjadrené v pomere k stupňu anémie. Anémia pri chronických ochoreniach je charakterizovaná miernou hypochrómiou a mikrocytózou. Vrodené varianty sideroblastickej anémie sú charakterizované ťažkou hypochrómiou a mikrocytózou a výrazná mikrocytóza nie je charakteristická pre získané.

Pri heterozygotnej beta talasémii alebo variantoch alfa talasémie je mikrocytóza výraznejšia ako hypochrómia erytrocytov. anizocytóza je menšia ako pri anémii z nedostatku železa6 a cielenie a bazofilná punkcia erytrocytov sú väčšie. Obsah hemoglobínu A2 je zvýšený pri beta talasémii a znížený pri anémii z nedostatku železa a alfa talasémii. Diagnóza alfa talasémie je pravdepodobná, ak sú vylúčené iné príčiny hypochrómnej mikrocytickej anémie s normálnym počtom červených krviniek (výrazná mikrocytóza).

Pri talasémii je obsah sérového železa zvýšený alebo normálny a u pacientov s anémiou v dôsledku chronických ochorení a nedostatku železa je znížený. Stanovenie koncentrácie feritínu v periférnej krvi a makrofágov obsahujúcich železo v kostnej dreni umožňuje rozlíšiť anémiu z nedostatku železa od anémie pri chronických ochoreniach. Diagnóza sideroblastickej anémie je založená na stanovení sideroblastov v kostnej dreni.

Ak diagnóza anémie z nedostatku železa pri vykonávaní príslušných štúdií zvyčajne nepredstavuje významné problémy, potom určenie jej príčiny nie je vždy jednoduché a často si vyžaduje vytrvalosť lekára a komplexné vyšetrenie pacienta. Jednou z najčastejších chýb pri vyšetrovaní a liečbe pacientov s IDA je neidentifikácia zdroja krvácania. Osobitnú pozornosť treba venovať starším pacientom, u ktorých môže byť nedostatok železa prvým príznakom malígneho novotvaru.

U dospievajúcich dievčat a žien vo fertilnom veku je hlavnou príčinou nedostatku železa zvyčajne menorágia a opakované tehotenstvá, aj keď iné možné príčiny je potrebné vylúčiť. U mužov a žien v postmenopauzálnom veku je hlavnou príčinou nedostatku železa krvácanie z gastrointestinálneho traktu a diagnostické vyhľadávanie by malo byť zamerané na identifikáciu jeho zdroja. Všetkým pacientom s anémiou z nedostatku železa sa ukáže dôkladné vyšetrenie gastrointestinálneho traktu so štúdiom výkalov na skrytú krv, fibrogastroduodenoscopy, sigmoidoskopia. Ak je to potrebné, zobrazuje sa fluoroskopia pažeráka a žalúdka, irrigoskopia, fibrokolonoskopia, ultrazvuk a počítačová tomografia brušných orgánov. Ak test na skrytú krv naznačuje krvácanie z gastrointestinálneho traktu a tieto metódy neviedli k identifikácii zdroja, možno vykonať angiografiu brušných ciev na vylúčenie hemangiómu. Presnou metódou identifikácie krvácania z tráviaceho traktu je test s rádioaktívnym chrómom, pri ktorom sa pacientovi po inkubácii s chrómom podajú erytrocyty reinfúziou a následne sa do 5 dní vykoná rádioaktívne posúdenie stolice pacienta. Vyšetrenie gastrointestinálneho traktu vám umožňuje súčasne identifikovať príčiny možného porušenia absorpcie železa.

Ak sa nepotvrdí strata krvi z maternice a tráviaceho traktu, mali by sa vylúčiť jej vzácnejšie zdroje (izolovaná pľúcna hemosideróza, makroskopická hematúria a hemosiderinúria v dôsledku chronickej intravaskulárnej hemolýzy),

Je potrebné ešte raz zdôrazniť, že nedostatok železa v strave a narušenie jeho vstrebávania sú zriedka jedinou príčinou nedostatku železa.

ANEMIA V DÔSLEDKU CHRONICKÝCH OCHORENÍ

Anémia spôsobená chronickými zápalovými a malígnymi ochoreniami je variantom anémie, ktorá je v našej literatúre pomerne vzácna, hoci ide o jeden z najbežnejších typov anémie. Anémia spôsobená chronickými ochoreniami je stredne ťažká (koncentrácia hemoglobínu zvyčajne nie menej ako 90 g/l) neprogredujúca normochromická alebo stredne hypochrómna anémia, ktorá je spravidla kombinovaná s hemosiderózou makrofágov retikuloendotelového systému (RES).

Medzi ochoreniami, ktoré prispievajú k rozvoju takejto anémie, možno rozlíšiť niekoľko skupín.

Na patogenéze anémie spôsobenej chronickými zápalovými a malígnymi ochoreniami sa podieľajú minimálne tri mechanizmy: skrátenie životnosti erytrocytov, zhoršená odpoveď erytropoézy na anémiu a zhoršená schopnosť RES makrofágov darovať železo erytroidným bunkám.

Absorpcia železa v gastrointestinálnom trakte pri takejto anémii je normálna alebo znížená, ale v každom prípade postačuje na udržanie normálnych zásob železa.

Rýchlosť poklesu koncentrácie hemoglobínu závisí od typu patológie a závažnosti zápalového procesu. pri infekčných ochoreniach je táto rýchlosť približne 18 g/l za 1 týždeň aktívneho zápalového obdobia. Po dosiahnutí určitej úrovne (zvyčajne 90 g / l) sa pokles koncentrácie hemoglobínu zastaví.

Klinické príznaky.

Klinické príznaky anémie spôsobenej chronickými zápalovými alebo malígnymi ochoreniami sú určené predovšetkým prejavmi základnej patológie. Pretože pokles hemoglobínu je zvyčajne malý, zisťujú sa príznaky mierne výrazného anemického syndrómu. U takýchto pacientov neexistuje klinicky významný sideropenický syndróm.

laboratórne príznaky.

1. Stredne vyjadrená normocytická normochromická alebo stredne ťažká hypochrómna anémia;

2. Neprogresívna anémia, ktorej závažnosť závisí od aktivity základného ochorenia;

odlišná diagnóza. Anémiu spôsobenú chronickými zápalovými alebo malígnymi ochoreniami treba odlíšiť od iných hypochrómnych anémie.

Je potrebné zdôrazniť, že u takýchto pacientov môže byť patogenéza anémie zložitá. Napríklad u pacientov s malígnymi novotvarmi gastrointestinálneho traktu môže chronická strata krvi viesť k nedostatku železa a metastázy v kostnej dreni môžu viesť k myeloftóznej anémii. Anémia chronických ochorení pri reumatoidnej artritíde je často kombinovaná s nedostatkom železa v dôsledku chronického žalúdočného krvácania na pozadí užívania protizápalových liekov. Preto je u každého pacienta potrebné vylúčiť všetky možné príčiny anémie. Ak je obsah hemoglobínu nižší ako 90 g / l, potom je nepravdepodobné, že jediným dôvodom jeho poklesu je anémia v dôsledku chronického ochorenia.

ANÉMIA SPÔSOBENÁ PORUŠENÍM SYNTÉZY DNA MEGALOBLASTICKÝM

Táto skupina anémií je charakteristická prítomnosťou megaloblastov v kostnej dreni – buniek erytroidnej série, v ktorých v dôsledku narušenej syntézy DNA zaostáva vývoj jadra za vývojom cytoplazmy. Oneskorenie jadra vedie k tvorbe neobvykle veľkých buniek s charakteristickou „jemnou“ štruktúrou jadrového chromatínu a dobre hemoglobinizovanou cytoplazmou. Najčastejšie sa megaloblastická anémia vyskytuje v dôsledku nedostatku vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej, iné príčiny sú oveľa menej časté.

Megaloblastické zmeny sú charakteristické nielen pre erytroidné bunky, ale za vhodných podmienok sa môžu vyskytovať aj v iných bunkách kostnej drene, ako aj v epitelových bunkách tráviaceho traktu atď.

Vitamín B12.

Vitamín B 12 je syntetizovaný mikroorganizmami, človek ho prijíma s jedlom. Hlavným zdrojom vitamínu B 12 sú živočíšne produkty (pečeň, mäso, ryby), v rastlinných produktoch vitamín B 12 nie je.

Bežná strava obsahuje vitamín B 12 v množstve, ktoré ďaleko presahuje dennú potrebu.

Vitamín B12 je koenzým pre dve biochemické reakcie: premenu homocysteínu na metionín pomocou metyltetrahydrofolátu a premenu metylmalonylkoenzýmu A na sukcinylkoenzým A.

Kyselina listová.

Kyselina listová je prekurzorom veľkej skupiny zlúčenín - folátov, ktoré hrajú dôležitú úlohu v metabolických reakciách organizmu (syntéza purínov a pyrimidínov, ako aj premena homocysteínu na metionín a serínu na glycín) . Porušenie syntézy pyrimidínu, ku ktorému dochádza pri nedostatku kyseliny listovej, vedie k narušeniu syntézy DNA a je biochemickým základom megaloblastickej anémie.

Bunky tela z plazmy dostávajú metyltetrahydrofolát, ale pre ďalšie biochemické reakcie je potrebné ho premeniť na tetrahydrofolát. na túto premenu je potrebný vitamín B 12.

Megaloblastická anémia, ktorá nie je spojená s nedostatkom vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej, sa vyskytuje aj v dôsledku narušenia syntézy purínov alebo pyrimidínov.

Duplikácia chromozomálnej DNA v prítomnosti nedostatku purínov alebo pyrimidínov môže byť narušená, čo vedie k rozpadu chromozómov, bunkovej smrti v „S“ fáze bunkového cyklu a neúčinnej erytropoéze.

Etiológia a patogenéza.

Nedostatok vitamínu B12.

Hlavnou príčinou nedostatku vitamínu B12 je zhubná anémia. Oveľa menej často sa vyskytuje v dôsledku jeho nedostatku v potravinách, gastrektómii alebo črevnej patológii. Nedostatok vitamínu B 12 nevzniká v dôsledku zvýšenej potreby alebo straty vitamínu z tela, pretože zásoby v tele sa vyčerpajú až 2-4 roky po ukončení príjmu. Krátkodobá inaktivácia vitamínu B 12 v organizme môže spôsobiť použitie oxidu dusného počas anestézie.

Príčinou pernicióznej anémie (PA) je autoimunitná lézia žalúdočnej sliznice s rozvojom atrofickej gastritídy a zvýšením produkcie kyseliny chlorovodíkovej a vnútorného faktora.

PA sa vyskytuje u žien častejšie ako (1,6:1), zvyčajne vo veku nad 60 rokov. Často sa vyskytuje kombinácia PA s ochoreniami, ako je autoimunitná tyroiditída, vitiligo, adrenálna insuficiencia, hypogamaglobulinémia. PA je bežnejšia u ľudí s 2. (A) krvnou skupinou, modrými očami a skorými sivými vlasmi. Nakoniec sa u 2-3 % pacientov s PA vyvinie rakovina žalúdka.

Nedostatok kyseliny listovej.

Najčastejšou príčinou nedostatku kyseliny listovej je nedostatočný príjem v strave, najmä v kombinácii so zvýšenou potrebou tohto vitamínu (tabuľka 25). Zvýšená potreba kyseliny listovej vedie k zvýšenému rastu akýchkoľvek buniek v tele, vrátane tehotenstva. Vzhľadom na relatívne malé zásoby v tele sa môže rýchlo vyvinúť nedostatok kyseliny listovej.

Často sa vyvinie kombinovaný nedostatok vitamínu B 12 a kyseliny listovej. Takže výrazný nedostatok jedného vitamínu môže viesť k poškodeniu sliznice gastrointestinálneho traktu, a tým k nedostatku druhého. Navyše nedostatok vitamínu B12 môže byť príčinou nedostatku folátu v bunkách.

Keďže kyselina listová a vitamín B 12 sa podieľajú na rôznych biochemických procesoch, ich nedostatok alebo metabolické poruchy vedú k poškodeniu mnohých orgánov a systémov (tab. 26).

Jednou z príčin neurologických komplikácií pri nedostatku vitamínu B 12 je nedostatok metionínu, ktorý vedie k poruche tvorby myelínu v nervových vláknach. Okrem toho, narušená syntéza sukcinyl-koenzýmu A prispieva k tvorbe veľkého množstva nefyziologických mastných kyselín, ktoré sú zabudované do lipidov neurónov, čo môže viesť aj k poškodeniu nervového systému. V dôsledku toho sa vyvinie progresívna neuropatia s poškodením periférnych senzorických nervov, ako aj zadných a bočných kmeňov miechy (funikulárna myelóza).

Klinické príznaky nedostatku vitamínu B 12 sa vyvíjajú pomaly, postupne. Klinický obraz pozostáva z anemického syndrómu, príznakov poškodenia tráviaceho traktu a nervového systému. Niekedy sa klinické príznaky môžu zmierniť a náhodne sa zistí anémia. Často takíto pacienti prichádzajú k hematológovi po dlhom vyšetrení a neúčinnej liečbe inými odborníkmi.

Pri vyšetrení sa často zistí nielen bledosť, ale aj stredne výrazný ikterus kože a skléry: spojený s intramedulárnou hemolýzou v dôsledku neúčinnej hematopoézy.

Porážka gastrointestinálneho traktu je charakterizovaná nepríjemnými pocitmi a bolesťou v jazyku, výskytom bolestivých trhlín v rohu úst, stratou chuti do jedla, Achilovou hnačkou, úbytkom hmotnosti. Pri vyšetrovaní takýchto pacientov sa odhalí uhlová stomatitída, jasne červený, bolestivý jazyk s atrofovanými papilami - „lakovaný jazyk“. Niekedy je určená stredne výrazná hepato- a splenomegália.

Prvými príznakmi poškodenia nervového systému s nedostatkom vitamínu B 12 sú necitlivosť, parestézia končatín, potom sa objavuje slabosť, zhoršená chôdza a koordinácia a ataxia. Pacienti často padajú v tme. Neuropatia je bežnejšia u mužov. Závažnosť reflexov sa môže zvýšiť alebo znížiť, zistí sa pozitívny Rombergov test, príznak Babinského.

Psychické poruchy siahajú od miernej podráždenosti až po ťažkú ​​demenciu a ťažkú ​​psychózu. Atrofia zrakového nervu je zriedkavá.

Nedostatok kyseliny listovej sa prejavuje anemickým syndrómom a poškodením tráviaceho traktu, ktoré môže byť výraznejšie ako pri nedostatku vitamínu B12. Neurologické poruchy sa pri nedostatku kyseliny listovej nevyskytujú.

Laboratórne príznaky megaloblastickej anémie:

1. Makrocytárna hyperchromická anémia (v kombinácii s nedostatkom železa môže byť menej výrazná).

2. Poikilocytóza (ovalocyty, degeneratívne formy erytrocytov), ​​Jolyho telieska, Kebotove krúžky. V závažných prípadoch sa určujú megalocyty a megaloblasty.

3. Počet retikulocytov je znížený, nedochádza k reakcii retikulocytov na anémiu.

4. Leukopénia, trombocytopénia. Charakterizovaná hyperpigmentáciou (6 alebo viac segmentov) neutrofilného jadra, niekedy sa vyskytujú obrovské bodavé neutrofily a metamyelocyty.

5. Kostná dreň: výrazná hyperplázia erytroidného zárodku, megaloblastický typ hematopoézy – zväčšenie veľkosti erytroidných buniek, „jemná“ štruktúra jadra dobre hemoglobinizovanej cytoplazmy. Existujú obrovské bunky neutrofilnej série abnormálneho tvaru.

6. Zvýšenie sérového neviazaného bilirubínu, laktátdehydrogenázy; sérové ​​hladiny železa a feritínu boli normálne.

Vyšetrenie pacienta je možné vykonať ambulantne, ak si závažnosť anémie a poškodenia nervového systému nevyžaduje hospitalizáciu. Pri pernicióznej anémii je fibrogastroskopia povinná na zistenie chronickej atrofickej gastritídy a vylúčenie rakoviny žalúdka. Diagnóza je založená na špecifických zmenách v krvi a kostnej dreni. Závažnosť laboratórnych príznakov je zvyčajne úmerná nedostatku vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej, preto môže byť v počiatočných štádiách ochorenia ťažké diagnostikovať. Je dôležité mať na pamäti, že charakteristické zmeny v kostnej dreni vymiznú 1-2 dni po začatí špecifickej terapie, preto je potrebné pred užitím vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej urobiť punkciu hrudnej kosti.

Diferenciálna diagnostika megaloblastických anémie sa robí vylúčením príčin nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej. Je dôležité zistiť, ktorý nedostatok vitamínov je spojený s anémiou, pretože podávanie veľkých dávok kyseliny listovej pacientom s pernicióznou anémiou môže viesť nielen k zlepšeniu hematologických parametrov, ale aj k progresii neurologických symptómov. Okrem toho pacienti s nedostatkom kyseliny listovej zvyčajne nepotrebujú dlhodobú liečbu.

Pri objasňovaní anamnézy je dôležité posúdiť charakter výživy pacientov (deficit vitamínu B 12 je častejší u vegetariánov, nedostatok kyseliny listovej u podvyživených), ich sociálne postavenie (nedostatok kyseliny listovej je znakom chudoby), sprievodné ochorenia (u alkoholikov sa často vyskytuje nedostatok kyseliny listovej) a predchádzajúca liečba (lieky ovplyvňujúce metabolizmus vitamínu B 12 a kyseliny listovej).

Prítomnosť charakteristických neurologických symptómov naznačuje nedostatok vitamínu B 12. Povinné inštrumentálne vyšetrenie gastrointestinálneho traktu pomáha určiť príčinu anémie. Nedostatok vitamínu B12 je charakterizovaný atrofickou gastritídou s achlórhydriou. Pri vykonávaní testu s histamínom zostáva pH žalúdočnej šťavy u takýchto pacientov viac ako 5,0.

V zložitých prípadoch je možné stanoviť obsah vitamínu B 12 a kyseliny listovej v krvnej plazme.

APLASTICKÁ ANÉMIA

Aplastická anémia je charakterizovaná pancytopéniou (anémia, leukopénia a trombocytopénia) a apláziou kostnej drene.

Prevalencia idiopatickej aplastickej anémie sa v rôznych regiónoch značne líši a predstavuje 10-35 prípadov na milión obyvateľov za rok. Vekové rozloženie je celkom rovnomerné do 60 rokov, potom sa zvyšuje výskyt aplastickej anémie. Idiopatická aplastická anémia sa vyskytuje častejšie u mužov.

Klasifikácia. Etiopatogeneticky aplastické anémie sa delia na primárne, medzi ktorými sú vrodené a získané, a sekundárne, vyplývajúce z rôznych vonkajších vplyvov (tab. 11).

Okrem toho sa aplastická anémia delí podľa závažnosti. Ťažká aplastická anémia je definovaná tak, že má aspoň dve z nasledujúcich kritérií:

Počet granulocytov je menší ako 0,5x10 * 9 / l;

Počet krvných doštičiek je menší ako 20x10 * 9 / l;

Počet granulocytov po korekcii je menší ako 1%.

A \u003d ret x er / 5

kde A je počet retikulocytov po korekcii;

Okrem týchto kritérií je ťažká aplastická anémia charakterizovaná celularitou kostnej drene menšou ako 30 %. Presná diagnostika závažnosti aplastickej anémie je nevyhnutná pre prognózu a správnu liečbu ochorenia.

Etiológia a patogenéza.

Etiológia aplastickej anémie je určená typom ochorenia špecifikovaným v čl. Vo viac ako 50% prípadov aplastickej anémie nie je možné identifikovať etiologický faktor a anémia sa nazýva idiopatická. Spoločné pre všetky aplastické anémie je prudký pokles počtu pluripotentných krvotvorných buniek a ich neschopnosť zabezpečiť plnohodnotnú krvotvorbu.

Klinické prejavy.

Klinika aplastickej anémie môže byť odlišná. Niekedy sa choroba vyskytuje akútne a rýchlo postupuje. Častejšie sa rozvíja postupne a prejavuje sa narastajúcim anemickým syndrómom. Takíto pacienti sa sťažujú na celkovú slabosť, búšenie srdca, zníženú toleranciu cvičenia, dýchavičnosť atď. Trombocytopénia môže viesť k rozvoju hemoragického syndrómu: podkožné krvácanie, krvácanie z ďasien, menorágia, opakované krvácanie. Neutropénia sa môže prejaviť opakovanými atypickými infekciami. Na začiatku ochorenia sa často vyskytuje angína, stomatitída, pneumónia, paraproktitída. Život ohrozujúce generalizované infekcie na začiatku ochorenia sú pomerne zriedkavé.

Laboratórne príznaky:

1. Normocytárna normochromická alebo makrocytová anémia rôzneho stupňa v závislosti od závažnosti ochorenia. Významný pokles počtu retikulocytov, absencia reakcie retikulocytov na anémiu.

2. Leukopénia so selektívnym poklesom počtu neutrofilov. Často sa vyvíja agranulocytóza. Morfologicky vyzerajú neutrofily normálne, hoci sa často určuje toxická zrnitosť; obsah alkalickej fosfatázy je vysoký. V závažných prípadoch sa vyvinie absolútna monocytopénia, lymfopénia.

3. Trombocytopénia je veľmi charakteristická pre aplastickú anémiu, v závažných prípadoch je počet trombocytov nižší ako 20x10*9/l. Na rozdiel od imunitnej trombocytopénie krvné doštičky nie sú zväčšené.

4. Kostná dreň je malobunková. Na myelograme je počet megakaryocytov a myeloidných buniek zvyčajne prudko znížený a pokles počtu erytroidných buniek je menej výrazný. Charakteristický je nárast relatívneho počtu buniek lymfoidnej série a plazmatických buniek. Zvýšenie počtu blastov a buniek nehematologických nádorov sa nezistí.

5. Trepanobiopsia je povinná štúdia pri podozrení na aplastickú anémiu. Typická je takmer úplná (viac ako 75 %) náhrada myeloidným tukovým tkanivom. V myeloidnom tkanive sa stanovujú malé skupiny erytroidných buniek, málo granulocytov a jednotlivé megakaryocyty. V závažných prípadoch sa v kostnej dreni nachádzajú iba plazmatické bunky.

6. Pri idiopatickej aplastickej anémii cytogenetické vyšetrenie neodhalí charakteristické chromozomálne abnormality, na rozdiel od Fanconiho anémie, niektorých variantov myelopoetického syndrómu a akútnej leukémie.

Identifikácia dvoj- alebo trojriadkovej cytopénie u pacienta je indikáciou na konzultáciu s hematológom. Vstupné vyšetrenie možno vykonať ambulantne pri absencii hlbokej cytopénie, klinických príznakov infekčných a hemoragických komplikácií. V posledných prípadoch je nevyhnutná urgentná hospitalizácia v špecializovanej nemocnici.

Prognóza, následky ochorenia.

Prognózu priebehu idiopatickej aplastickej anémie určuje predovšetkým závažnosť ochorenia, vek pacienta a možnosť liečby. Je zásadne dôležité určiť závažnosť ochorenia, keďže 50 % pacientov s ťažkou aplastickou anémiou zomiera v prvých 6 mesiacoch a pravdepodobnosť 3-ročného prežitia u nich nepresahuje 30 %. Približne rovnaké vyhliadky pre pacientov s aplastickou anémiou spôsobenou vírusovou hepatitídou a užívaním chloramfenikolu. Hlavnou príčinou smrti u týchto pacientov sú infekčné a hemoragické komplikácie. U pacientov mladších ako 20 rokov a starších ľudí je prognóza zvyčajne horšia ako u ľudí v strednom veku. Použitie moderných metód liečby môže dramaticky predĺžiť dĺžku života pacientov s ťažkou aplastickou anémiou.

Idiopatická aplastická anémia strednej závažnosti sa vyznačuje oveľa priaznivejším priebehom. Možno akútny krátky priebeh so spontánnou remisiou. Častejšie je zaplavenie chronické a pri adekvátnej liečbe je možná úplná dlhodobá remisia a zotavenie, hoci trombocytopénia často pretrváva dlhú dobu. Zároveň zostáva pravdepodobnosť relapsov, ktoré môžu byť závažné. Menej pravdepodobná je premena ochorenia na akútnu leukémiu, myelodyspláziu alebo paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu.

odlišná diagnóza.

Diferenciálna diagnostika aplastickej anémie sa vykonáva vylúčením iných príčin pancytopénie. Na identifikáciu vrodených patológií, vylúčenie toxického alebo radiačného poškodenia hematopoézy, parkizmu, nočnej hemoglobinúrie, ako aj infekčných a autoimunitných ochorení je potrebné starostlivé odobratie anamnézy. Prítomnosť splenomegálie a/alebo lymfadenopatie spochybňuje možnosť aplastickej anémie. Nedostatok vitamínu B 12 a kyseliny listovej možno vylúčiť s prihliadnutím na charakteristické znaky krviniek a kostnej drene. Štúdium aspirátu kostnej drene a trepanobioptátu umožňuje vylúčiť myelodysplastický syndróm, hemoblastózy, nádorové metastázy v kostnej dreni, mylofibrózu atď.

ZÁVER.

Anémia môže byť prejavom širokého spektra rôznych chorôb, a preto je jedným z najbežnejších typov patológie. Prevalencia a rôznorodosť anémie sú predpokladom vzniku pomerne bežných diagnostických a terapeutických chýb. Pre úspešnú prácu lekára je nevyhnutná znalosť etiológie, patogenézy, kliniky, diagnostiky a liečby anémie.

Literatúra:

Príručka hematológie: Rostov n / D.: Phoenix, 2000.

Sprievodca hematológiou: / Ed. A.I.Vorobyová. - M.: Medicína, 1985.

Sprievodca hematológiou: v 3 zväzkoch. T.1. Ed. A.I.Vorobyová. Moskva: Newdiamed: 2002.

Okorokov A.N. - Diagnostika chorôb vnútorných orgánov. Sprievodca, zväzok 4. M., 2001

Metódy klinického laboratórneho výskumu. Referenčný manuál. T1./ Pod. vyd. V.V. Menshikov - M., Labora. 2008.-448s.

K.A. Lebedev, I.D. Ponyakina. Imunogram v klinickej praxi. - M., Naukv.1990. - 224 s.

Na prípravu tejto práce boli použité materiály zo stránky http://www.neuronet.ru/bibliot/semiotika/.

Keď dôjde k porušeniu syntézy hemoglobínu v tele, dochádza k nedostatku železa. To vedie k rôznym fyziologickým patológiám naznačujúcim anémiu a sideropéniu. Štúdie ukázali, že viac ako dve miliardy ľudí na svete trpia touto formou choroby rôznej závažnosti. Najčastejšie sú jej vystavené deti, ktoré sú dojčiacimi matkami. Diagnóza anémie z nedostatku železa sa vykonáva na klinike, po ktorej je predpísaná liečba. Lekár vyberá diétu a lieky v závislosti od veku a pohody pacienta na základe laboratórnych testov.

Dôvody vzhľadu

Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy vo fertilnom veku. Môže za to nízky prísun železa v tele, ktorý je trikrát menší ako u mužov. Choroba sa vyvinie u 85 % tehotných žien a 45 % mladých dievčat a chlapcov. Často sa vyskytuje u detí, ktoré sú podvyživené. Diagnóza anémie z nedostatku železa - ide o dôležitý bod, ktorý umožňuje včasné posúdenie rizika komplikácií.

Nedostatok mikroelementov pociťujú pacienti, ktorí potrebujú zvýšenú dávku. Ide o deti, dospievajúcich, dojčiace a tehotné ženy. Ak je strava nevyvážená, nepravidelná, chýbajú niektoré dôležité potraviny, chýba príjem železa v organizme. Medzi hlavné zdroje patrí mäso, ryby a pečeň. Je potrebné jesť hrášok, sójové bôby, špenát, vajcia, fazuľa, sušené slivky, pohánka, čierny chlieb.

Existuje niekoľko dôvodov, prečo sa choroba vyskytuje. Je to spôsobené absorpčnými procesmi, ktoré sú v tele narušené. Diagnóza anémie z nedostatku železa odhalí chronickú stratu krvi, hemoglobinúriu a porušenie transportu železa. Ak stratíte 5-10 ml tekutín každý deň, toto číslo bude 250 ml za mesiac. Ak sa príčina nezistí včas, vzniká anémia.

Ochorenie sa vyskytuje so silnou menštruáciou, krvácaním z maternice, hemoroidmi a análnymi trhlinami. U detí sa vyskytuje s helmintiázami, hemosiderózou pľúc, diatézou. U darcov, ktorí často darujú krv, a pacientov na hemodialýze. Problémy spôsobuje chronická enteritída, resekcia žalúdka, gastrektómia.

Vývoj IDA a titul

Laboratórna diagnostika anémie z nedostatku železa zahŕňa identifikáciu problémov, či už sa prejavujú alebo nie. Skryté formy nemusia pacienta obťažovať, takže nevie o svojom zdravotnom stave. Existuje niekoľko foriem vývoja choroby:

• Pacient sa nesťažuje na zdravie a štúdia odhalila nedostatok feritínu.
• Dochádza k mobilizácii transportného a tkanivového železa. Hemoglobín sa syntetizuje. Charakterizované svalovou slabosťou, závratmi, príznakmi gastritídy, suchou pokožkou. Vyšetrenie ukazuje nízku saturáciu transferínu.
• Pacient sa cíti zle, hemoglobín je nízky, potom klesá počet červených krviniek.

Existuje niekoľko stupňov anémie podľa obsahu hemoglobínu. Po odbere krvi sa zistí prítomnosť železa s indikátorom 90 g / l, ak sa ochorenie len začína rozvíjať. Ukazovateľ 70-90 g / l bude indikovať priemernú formu. Ak sa pacient necíti dobre, forma je ťažká a vo výsledkoch bude index hemoglobínu pod 70 g / l.

Keď sa ochorenie určí laboratórnymi testami, výsledky sa nie vždy zhodujú s klinickými prejavmi ochorenia. V klasifikácii je prvý stupeň charakterizovaný absenciou zlého zdravia, takže pacient nemusí vedieť o stave krvi. Druhý stupeň sa prejavuje závratmi a slabosťou. S nástupom tretieho typu sa človek stáva invalidom. V ďalšej fáze - stav pred kómou. To posledné je smrteľné.

Norma sa líši v závislosti od veku a pohlavia. U novorodencov je to 150-220 g / l a za jeden mesiac - 110-170 g / l. Od dvoch mesiacov do dvoch rokov - 100-135 g / l. Do 12 rokov - 110-150 g / l. U dospievajúcich - 115-155 g / l. Pre ženy bude toto číslo 120 - 140 g / l a pre dospelých mužov - 130 - 160 g / l.

Čo potrebujete vedieť o chorobe

Etiológiu, patogenézu, kliniku, diagnostiku a liečbu anémie z nedostatku železa určuje hematológ. V závislosti od typu ochorenia však môže byť kompetentný iný špecialista. Najčastejšie sa obrátia na terapeuta, ktorý predpíše vyšetrenie, identifikuje príčinu poklesu hemoglobínu. Ak vedomosti nestačia, odkáže na hematológa.

Takmer všetky typy anémie sú charakterizované nedostatkom železa, vitamínu B 12 a kyseliny listovej. Terapeut predpíše liečbu, vyberie diétu, predpíše doplnky železa a potrebné vitamíny. Keď sa choroba vyvinie na pozadí patológie krvného systému, bude potrebný úzky špecialista.

Pri absencii komplikácií nie je ťažké určiť ochorenie. Často sa to pri vyšetreniach potvrdí z iného dôvodu. Odoberá sa všeobecný krvný test, kde sa zisťuje pokles hemoglobínu podľa charakteristického obsahu červených krviniek. To je dôvod na laboratórnu diagnostiku anémie z nedostatku železa v nasledujúcich štádiách:

• hypochrómny vzhľad.
• povaha anémie.
• Príčiny IDA.

Pri interpretácii lekár venuje pozornosť farbe krvi, červeným krvinkám. Je dôležité správne rozpoznať chorobu, pretože v niektorých prípadoch nemožno predpísať prípravky železa. To povedie k preťaženiu tela látkou.

Diagnóza stanovenia anémie z nedostatku železa sa vykonáva v týchto prípadoch:

• Anémia v dôsledku enzýmového defektu s dedičnou charakteristikou alebo po užití určitých druhov liekov.
• S talasémiou spojenou s porušením proteínovej časti hemoglobínu. Je charakterizovaná zväčšenou slezinou, zvýšeným bilirubínom.
• Anémia v dôsledku chronických ochorení. Skupina zahŕňa zápalové ochorenia infekčnej povahy. To zahŕňa sepsu, tuberkulózu, zhubné nádory, reumatoidnú artritídu.

Stanovenie príčin choroby

Aby sa predišlo chybám v diagnostike, vykonáva sa diferenciálna diagnostika B12 a anémie z nedostatku železa, pričom sa dodržiavajú pravidlá a odporúčania. To vám umožní predpísať včasnú účinnú liečbu. Tu sú niektoré usmernenia pre výskum:

1. Najprv vyšetrenie, potom liečba. Ak pacient užíval železo, namerané hodnoty neodrážajú skutočné množstvo látky v krvi. Štúdiu môžete vykonať 7-10 dní po vysadení lieku.
2. Použite špeciálne skúmavky, ktoré sa premyjú destilovanou vodou. Sušte v špeciálnych skriniach.
3. Batofenanthralilín pôsobí ako činidlo. Vďaka tomu je metóda čo najpresnejšia.
4. Vzorky krvi sa odoberajú ráno, keď je hladina železa vyššia.

Ženy potrebujú vedieť, že presnosť diagnostikovania anémie z nedostatku železa je ovplyvnená menštruačným cyklom, perorálnymi kontraceptívami a tehotenstvom.

Diagnostické opatrenia

Na identifikáciu problému bude potrebný prieskum pacienta. Potom sa vykonajú laboratórne krvné testy. V niektorých prípadoch je predpísaná punkcia kostnej drene, pretože metóda je vysoko informatívna. Keď je potrebné zistiť príčinu vývoja choroby, skontrolujte výkaly na skrytú krv. Pri pozitívnom výsledku sa diagnostikuje nádor, peptický vred alebo Crohnova choroba.

Diagnóza anémie z nedostatku železa u dospelých prebieha za prítomnosti viacerých odborníkov. Pozývajú endokrinológa, gastroenterológa, chirurga, gynekológa a onkológa. Pomôžu zistiť skutočné príčiny ochorenia a predpísať účinnú liečbu.

Diagnóza anémie z nedostatku železa je založená na stanovení klinického obrazu a zmene laboratórnych testov. Pri IDA sa obsah hemoglobínu v erytrocytoch znižuje. Pri norme 27 je indikátor 20-23 pg. Zóna centrálneho osvietenia sa líši. Dochádza k jeho zvýšeniu, čo v pomere dáva výsledok nie v norme 1:1, ale 2:1 alebo 3:1.

Veľkosť erytrocytov klesá, stávajú sa rôznymi tvarmi. Ak nedôjde k strate krvi, počet leukocytov a retikulocytov sa zachová. Počet siderocytov - erytrocytov so železnými granulami - klesá. Na zlepšenie identifikácie kvality kontroly sa používajú automatické zariadenia.

Diagnóza ochorenia u detí

Diagnóza anémie z nedostatku železa u detí sa vykonáva v laboratóriu. Malí pacienti robia mikroskopické vyšetrenie krvi. Príznakmi sú nízke hladiny červených krviniek a hemoglobínu, hypochrómia, prítomnosť červených krviniek rôznych veľkostí. Ak je prípad komplikovaný, robia biochémiu krvi. Potvrdením ochorenia je pokles sérového železa a transferínu.

Po diagnostikovaní anémie z nedostatku železa u detí je potrebná úprava výživy. Ťažký a stredný stupeň zahŕňa diétnu terapiu a medikamentóznu liečbu. S jeho pomocou sa obnovia zásoby železa. Po narodení dieťa dostáva železo iba prostredníctvom výživy, preto sa verí, že prirodzené kŕmenie, včasné podávanie štiav pomáha udržiavať požadované množstvo látky v norme.

Pri dojčení je absorpcia prospešnej látky na úrovni 70% a pri umelom kŕmení - nie viac ako 10%. Deťom s anémiou sa zavádzajú príkrmy od 5. mesiaca. Strava by mala obsahovať obilniny a zemiakovú kašu s vysokým obsahom železa. Mäso sa zavádza od šiestich mesiacov.

U novorodencov sa nedostatok vyskytuje, ak mala tehotná matka problémy. Deti sú vybrané lieky na základe veku. Dávky môžu byť malé a stredné - od 10 do 45 mg. Najčastejšie sú to kvapky alebo sirup. Malým deťom sú predpísané žuvacie tablety.

Skúmanie

Pacientom sa ponúkajú rôzne metódy diagnostiky anémie z nedostatku železa. Anamnéza sa študuje s objasnením miesta bydliska. Lekára zaujíma hobby, či sa pacient venuje športu. Je tam únava a slabosť, aké lieky berie. Výživa je dôležitá, pretože anémia sa vyvíja pri absencii potravín, ktoré obsahujú železo v strave.

Ženy hovoria o prítomnosti potratov, o tom, koľko bolo pôrodov. Je dôležité uviesť pravidelnosť menštruácie. Existujú straty krvi pri zraneniach, vredoch, fibroidoch. Existujú žalúdočné problémy? Na diagnostiku anémie z nedostatku železa je potrebné povedať špecialistovi, či došlo k prudkým výkyvom hmotnosti nahor alebo nadol. Označte prítomnosť prenesených infekčných chorôb. Z niektorých sa lámu nechty, vlasy šedivejú už v ranom veku. Pri anémii B 12 sa objavuje pocit pálenia jazyka. U niektorých pacientov sa anémia vyskytuje na pozadí cholelitiázy, chorôb vylučovacieho systému.

Ďalšou metódou je lekárske vyšetrenie. Preskúmajte pokožku, sliznice, aby ste zvýraznili pigmentáciu a žltačku. Na povrchu môžu byť umiestnené angiómy, modriny. Zväčšené lymfatické uzliny naznačujú zápalový alebo malígny proces. Nastáva kontrola tráviaceho traktu so slezinou, aby sa zistilo ich zväčšenie.

Diferenciálna diagnostika B12 a anémie z nedostatku železa sa vyskytuje pri krvnom teste. Pacient prejde všeobecnou analýzou, ktorá je potrebná na štúdium všetkých buniek, určenie ich objemu v tekutej časti krvi. Biochemická analýza vám umožňuje vyhodnotiť prácu vnútorných orgánov a systémov tela. Výkaly pre skrytú krv ukážu prítomnosť krvácania v gastrointestinálnom trakte.

Špecialista vyberá metódy na určenie ochorenia podľa niekoľkých kritérií na diagnostiku anémie z nedostatku železa. Okrem vyšetrenia, dotazovania a testovania predpisujú RTG pľúc, ultrazvuk, FGSD, kolonoskopiu a CT.

terapia

Klinické odporúčania na diagnostiku anémie z nedostatku železa zahŕňajú určenie príčin vývoja ochorenia, korekciu, výučbu správneho spôsobu života. Pomáhajú pri výbere správnej liečby, liekov a spôsobu ich podávania. Monitorujte toleranciu, vyhodnocujte účinnosť akcie.

Hlavná liečba je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia. Ak to nie je možné z dôvodu krvácania z nosa, tehotenstva, používa sa terapia železom.

Existujú také lieky:

• "Hemopher prolongatum". Tabletu vypite jednu hodinu pred jedlom alebo dve po ňom. Priebeh liečby je šesť mesiacov. Potom sa hladina železa normalizuje a náprava sa užíva ďalšie 3 mesiace.
• "Sorbifer Durules". Užívajte pol hodiny pred jedlom s vodou. Často predpisované tehotným ženám. Trvanie kurzu je určené dynamikou.
• "Ferro fólia". Užívajte dvakrát denne pol hodiny pred jedlom. Terapia trvá 2-4 mesiace, potom sa uskutočňujú štúdie. V prípade potreby sa kurz zvyšuje.

Všetky lieky sú dostupné v lekárni. Užívajte ich prísne podľa predpisu lekára.

Po zriadení kliniky a diagnostikovaní anémie z nedostatku železa sa okamžite začína liečba. Lieky sa užívajú rôznymi spôsobmi. Spôsob podávania sa líši v závislosti od situácie. Najčastejšie predpisované tablety. Intravenózne a intramuskulárne prípravky sa podávajú v rozpore s absorpciou železa v črevách a za účelom rýchleho doplnenia zásob látky. Injekcie budú potrebné na žalúdočné vredy, myómy maternice, hemoroidy.

Pri výbere liečby tabletami je minimálna dávka 100 mg, maximálna dávka je 300 mg. Vymenovanie závisí od množstva nedostatku železa v tele. Vyčerpanie zásob, vstrebateľnosť, prenosnosť záleží. Nepiť čaj, neužívať s vápnikom, antibiotikami.

Choroba u pacientov rôzneho veku

Keď je pacientovi predpísaná diagnóza a liečba anémie z nedostatku železa, monitorujte prejavy vedľajších účinkov. Pacient má nevoľnosť, zápchu, kovovú chuť v ústach. Poruchy vymiznú, keď sa dávka lieku zníži alebo sa užíva po jedle.

V závislosti od rýchlosti rastu hemoglobínu sa určuje trvanie liečby. Farmaceutické spoločnosti ponúkajú lieky, ktoré vám pomôžu viesť normálny život. Komplexy obsahujúce železo obsahujú ďalšie látky vo forme kyseliny askorbovej, fruktózy a vitamínov.

U dospievajúcich dievčat vznikajú problémy s výskytom menštruačnej straty krvi. Vyberá sa tabletová forma s vitamínmi skupín A, B, C. Po zotavení sú potrebné ďalšie kurzy pre silnú menštruáciu alebo malú stratu krvi.

Tehotné ženy pociťujú problémy od druhého trimestra. Priraďte lieky s kyselinou askorbovou. Denná dávka nepresahuje 100 mg. Liečba sa vykonáva pred pôrodom, aby sa upravilo množstvo látky nielen u nastávajúcej matky, ale aj u plodu. Toto pokračuje šesť mesiacov od narodenia dieťaťa.

U žien s menorágiou je terapia dlhá. Tablety vyberajte podľa tolerancie. Po normalizácii lieky pokračujú ešte týždeň. Prerušenia liečby sú krátke, pretože ochorenie rýchlo vyčerpáva zásoby železa v tele.

V prípade malabsorpcie sa liek podáva injekciou intramuskulárne alebo intravenózne. Priraďte nie viac ako 100 mg látky denne, aby sa nevyskytli žiadne nežiaduce reakcie. U starších ľudí vznikajú problémy s chronickou stratou krvi, nedostatkom bielkovín. Patrí sem aj nádor v žalúdku, kombinácia IDA a B 12 anémie.

Ak starší ľudia odmietajú vyšetrenie, sú vo vážnom stave, je predpísaná skúšobná liečba vo forme solí železa. Správnosť liečby sa sleduje kontrolou nárastu retikulocytov týždeň po začiatku užívania lieku.

Životný štýl s chorobou

Dôležitá je strava. Pomôže to urýchliť proces hojenia. Vyberte si potraviny bohaté na železo. Strava zahŕňa obilniny, ovocie, zeleninu, ryby a mäso. Maximálne množstvo látky sa nachádza v králičom mäse, pečeni a hovädzom mäse. Zo živočíšnych produktov je stráviteľnosť 20%, z ovocia - iba 5-7%. Látka sa dobre vstrebáva pri použití kyseliny askorbovej a mliečnej.

Pohánka a jablká sú považované za skutočné špajze. Je potrebné vyhnúť sa čaju a káve, pretože nápoje narúšajú absorpciu mikroelementu. Odborníci radia nielen spoliehať sa na správnu výživu, ale každý rok vykonať trojmesačnú kúru príjmu železa. Ženy od 15 do 50 rokov si vyberajú dávku 30 až 60 mg denne - v závislosti od veku.

Na odstránenie anémie sú potrebné všeobecné posilňovacie záťaže, fyzioterapeutické postupy. Vyžaduje sa vyšetrenie gastrointestinálneho traktu. Je dôležité sledovať zdravotný stav, konzultovať s lekárom včas a vykonať testy.

Je potrebný adekvátny prístup k anémii, pretože stav sa môže stať nebezpečným, bude ohrozený život pacienta. Môžete sa zbaviť patológie užívaním liekov. Nezabudnite zistiť príčinu krvácania, inak budú lieky neúčinné. Komplikáciám sa môžete vyhnúť, ak v priebehu liečby vykonáte testy a budete sledovať hemoglobín a zmeny v tele.

Komplexná štúdia kvantitatívneho a kvalitatívneho zloženia vytvorených prvkov a biochemických parametrov krvi, ktorá umožňuje posúdiť saturáciu tela železom a odhaliť nedostatok tohto mikroelementu ešte skôr, ako sa objavia prvé klinické príznaky nedostatku železa.

Výsledky výskumu sú vydávané s bezplatným komentárom lekára.

Ruské synonymá

Sideropénia, hypoferémia.

Anglické synonymá

Test nedostatku železa.

Metóda výskumu

Kolorimetrická fotometrická metóda, SLS (laurylsulfát sodný) - metóda, konduktometrická metóda, prietoková cytometria, imunoturbidimetria.

Jednotky

µmol/l (mikromóly na liter), *10^9/l, *10^12/l, g/l (gram na liter), % (percentá), fl (femtoliter), pg (pikogram).

Aký biomateriál možno použiť na výskum?

Venózna krv.

Ako sa správne pripraviť na výskum?

1. 24 hodín pred štúdiom vylúčte zo stravy alkohol.
2. Prestaňte jesť 8 hodín pred štúdiom, môžete piť čistú nesýtenú vodu.
3. Neužívajte lieky 24 hodín pred analýzou (podľa dohody s lekárom).
4. Vyhnite sa užívaniu liekov obsahujúcich železo v priebehu 72 hodín pred štúdiou.
5. Odstráňte fyzické a emocionálne preťaženie a nefajčite 30 minút pred štúdiom.

Všeobecné informácie o štúdiu

Nedostatok železa je celkom bežný. Asi 80-90% všetkých foriem anémie je spojených s nedostatkom tohto stopového prvku.

Železo sa nachádza vo všetkých bunkách tela a plní niekoľko dôležitých funkcií. Jeho hlavná časť je súčasťou hemoglobínu a zabezpečuje transport kyslíka a oxidu uhličitého. Určité množstvo železa je kofaktorom intracelulárnych enzýmov a podieľa sa na mnohých biochemických reakciách.

Železo z tela zdravého človeka sa neustále vylučuje potom, močom, exfoliačnými bunkami, ako aj menštruačným tokom u žien. Na udržanie množstva mikroelementu na fyziologickej úrovni je potrebný denný príjem 1-2 mg železa.

K absorpcii tohto stopového prvku dochádza v dvanástniku a hornej časti tenkého čreva. Voľné ióny železa sú pre bunky toxické, preto sa v ľudskom tele transportujú a ukladajú v kombinácii s proteínmi. V krvi je železo transportované proteínovým transferínom do miest použitia alebo akumulácie. Apoferitín viaže železo a vytvára feritín, ktorý je hlavnou formou zásob železa v tele. Jeho množstvo v krvi je prepojené so zásobami železa v tkanivách.

Celková kapacita viazania železa v sére (TIBC) je nepriamym ukazovateľom hladiny transferínu v krvi. Umožňuje odhadnúť maximálne množstvo železa, ktoré je možné naviazať na transportný proteín, a stupeň nasýtenia transferínu mikroprvkom. So znížením množstva železa v krvi sa saturácia transferínu znižuje a v dôsledku toho sa zvyšuje TIBC.

Nedostatok železa sa vyvíja postupne. Spočiatku dochádza k negatívnej bilancii železa, pri ktorej potreby tela na železo a strata tohto mikroelementu prevyšujú objem jeho príjmu potravou. Môže to byť spôsobené stratou krvi, tehotenstvom, prudkým rastom počas puberty alebo nedostatočnou konzumáciou potravín bohatých na železo. V prvom rade sa železo mobilizuje zo zásob retikuloendotelového systému na kompenzáciu potrieb tela. Laboratórne štúdie počas tohto obdobia odhalili pokles množstva sérového feritínu bez zmeny iných ukazovateľov. Spočiatku nie sú žiadne klinické príznaky, hladina železa v krvi, FBC a ukazovatele klinického krvného testu sú v referenčných hodnotách. Postupné vyčerpávanie zásob železa v tkanivách je sprevádzané zvýšením TI.

V štádiu erytropoézy z nedostatku železa sa syntéza hemoglobínu stáva nedostatočnou a vzniká anémia z nedostatku železa s klinickými prejavmi anémie. V klinickom krvnom teste sa zistia malé svetlo sfarbené erytrocyty, MHC (priemerné množstvo hemoglobínu v erytrocyte), MCV (priemerné množstvo erytrocytu), MCHC (priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocyte) klesá, hladina hemoglobínu a pokles hematokritu. Ak sa nelieči, množstvo hemoglobínu v krvi postupne klesá, mení sa tvar červených krviniek a znižuje sa intenzita delenia buniek v kostnej dreni. Čím hlbší je nedostatok železa, tým jasnejšie sú klinické príznaky. Únava prechádza do silnej slabosti a letargie, stráca sa invalidita, bledosť kože sa stáva výraznejšou, mení sa štruktúra nechtov, objavujú sa praskliny v kútikoch pier, dochádza k atrofii slizníc, koža sa stáva suchou, šupinatú . Pri nedostatku železa sa mení schopnosť pacienta ochutnať a cítiť vôňu - existuje túžba jesť kriedu, hlinu, surové obilniny a vdychovať vône acetónu, benzínu, terpentínu.

Pri včasnej a správnej diagnóze nedostatku železa a príčin, ktoré ho spôsobili, vám liečba prípravkami železa umožňuje doplniť zásoby tohto prvku v tele.

Na čo slúži výskum?

• Na včasnú diagnostiku nedostatku železa.
• Na diferenciálnu diagnostiku anémie.
• Na kontrolu liečby prípravkami železa.
• Na vyšetrenie osôb s vysokou pravdepodobnosťou nedostatku železa.

Kedy je naplánované štúdium?

• Pri vyšetrovaní detí v období intenzívneho rastu.
• Pri vyšetrovaní tehotných žien.
• S príznakmi nedostatku železa v tele (bledosť kože, celková slabosť, únava, atrofia sliznice jazyka, zmeny v štruktúre nechtov, abnormálne chuťové preferencie).
• Keď sa podľa klinického krvného testu zistí hypochrómna mikrocytárna anémia.
• Pri vyšetrovaní dievčat a žien so silným menštruačným tokom a krvácaním z maternice.
• Pri vyšetrovaní reumatologických a onkologických pacientov.
• Pri sledovaní účinnosti užívania liekov obsahujúcich železo.
• Pri vyšetrovaní pacientov s asténiou neznámeho pôvodu a silnou únavou.

Čo znamenajú výsledky?

Referenčné hodnoty

• Sérové ​​železo

• Sérová kapacita viazania železa: 45,3 - 77,1 µmol/l.
• Latentná kapacita séra viazať železo: 27,8 - 53,7 µmol/l.
• Leukocyty

• červené krvinky

• Hemoglobín

• hematokrit

• Stredný objem erytrocytov (MCV)

• Priemerný erytrocytový hemoglobín (MCH)

• Priemerná koncentrácia hemoglobínu v erytrocytoch (MCHC)

• krvných doštičiek

Počiatočné prejavy nedostatku železa (negatívna rovnováha železa, latentný nedostatok):

• OZhSS a klinický rozbor krvi bez známok anémie.

Nedostatok železa bez anémie:

• zníženie hladiny feritínu v krvnom sére;
• zvýšenie OZhSS;
• klinický krvný test bez patológie.

Anémia z nedostatku železa:

• zníženie hladiny feritínu v krvnom sére;
• zvýšenie OZhSS;
• v klinickom krvnom teste príznaky hypochrómnej mikrocytárnej anémie (pokles hladín MHC, MCV, MCHC, hemoglobínu a hematokritu).

Dôvody nízkej hladiny železa

• Chronická strata krvi:
  • gastrointestinálne krvácanie so žalúdočnými a dvanástnikovými vredmi, hemoroidmi, polypózou, divertikulózou, ulceróznou kolitídou alebo Crohnovou chorobou;
  • krvácanie z maternice s maternicovými fibroidmi, rakovina krčka maternice, endometrióza, dysfunkcia vaječníkov, silný menštruačný tok;
  • pľúcne krvácanie pri bronchiektázii, rakovine, tuberkulóze, pľúcnej hemosideróze;
  • hematúria s polycystickou chorobou obličiek, rakovina obličiek, polypy a nádory močového mechúra;
  • krvácanie z nosa pri Randu-Oslerovej chorobe;
  • helmintiáza (ankylostomiáza).
• Zvýšená spotreba železa:
  • tehotenstvo a dojčenie;
  • puberta (v dôsledku intenzívneho rastu svalovej hmoty, ako aj menštruačného krvácania u dievčat s rozvojom skorej chlorózy).
• Malabsorpcia železa:

• • malabsorpcia (po medzisúčtovej a celkovej resekcii žalúdka, resekcii veľkých úsekov tenkého čreva, chronická enteritída);
  • diéta s nízkym obsahom železa, vegetariánstvo.

Iné príčiny zmien metabolizmu železa s normálnymi alebo zvýšenými hladinami feritínu (stavy spojené s redistribúciou železa a/alebo jeho relatívnym nedostatkom, ktorý treba odlíšiť od stavu nedostatku železa):

• chronické zápalové ochorenia (reumatické ochorenia, tuberkulóza, brucelóza);
• anémia inej etiológie (hemolytická, megaloblastická, sideroblastická, talasémia);
• myelodysplastický syndróm;
• akútna myeloidná alebo lymfoblastická leukémia;
• otrava olovom;
• hemochromatóza alebo hemosideróza;
• akútne a chronické ochorenia pečene;
• neoplazmy (rakovina prsníka, rakovina obličiek, malígny lymfóm, Hodgkinova choroba);
• hypertyreóza;
• závažné zlyhanie obličiek.

Čo môže ovplyvniť výsledok?

Faktory skresľujúce výsledok:

• transfúzia krvi a jej zložiek;
• použitie rádioopakných intravenóznych liekov krátko pred štúdiou;
• alkoholické ochorenie pečene, akútne a chronické zápalové ochorenia, novotvary;
• hemodialýza;
• užívanie liekov obsahujúcich železo;
• užívanie perorálnych kontraceptív a antityreoidálnej liečby.

Dôležité poznámky

• Zmeny v klinickom krvnom obraze a TIBC s normálnymi hladinami feritínu v sére vyžadujú dodatočné vyšetrenie pacienta a vylúčenie iných príčin anémie. Nesprávna diagnóza anémie vedie k nedostatočnej liečbe a progresii ochorenia.
• Keďže nedostatok železa sa často vyskytuje ako komplikácia inej choroby, je dôležité identifikovať príčinu straty stopových prvkov a odstrániť ju.

Literatúra

1. Harrison's Principles of Internal Medicine, 16. vydanie NY: McGraw-Hill, 2005: 2607 s.
2. Fischbach F.T., Dunning M.B. Príručka laboratórnych a diagnostických testov, 8. vydanie. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 s.
3. Wilson D. McGraw-Hill Manuál laboratórnych a diagnostických testov 1. vydanie. Normal, Illinois, 2007: 666 s.